Uşaqlarda epilepsiya və nöbet pozğunluqlarının növləri

Epilepsiya, bütün uşaqların təxminən 1 faizini təsir edən bir xəstəlikdir. Doğuşdan yeniyetməliyə qədər hər yaşda uşaqlara təsir edə bilər. Bəzi uşaqlar böyüyür, digərləri üçün isə ömürlük bir vəziyyətdir.

Kapsamlı Epilepsiya Mərkəzində, NYU Langone'deki Hassenfeld Uşaq Xəstəxanasının mütəxəssisləri, uşaqları təsir edən bir çox epilepsiya və nöbet bozukluğu arasında fərq qoyurlar.

Nöbet, beynin hansı hissələrinin iştirak etdiyindən asılı olaraq müxtəlif simptomlara səbəb ola biləcək beyində elektrik fəaliyyətinin həddindən artıq artmasıdır. Epilepsiya, bir insanın iki və ya daha çox səbəbsiz nöbet keçirdiyi bir nevroloji xəstəlikdir. "Səbəbsiz" nöbetlərin spirtdən imtina etməsi, ürək problemləri və ya qan şəkərinin həddindən artıq aşağı olduğu hipoqlikemiya kimi aydın bir səbəbi yoxdur.

Nöbetler genetik və ya beyin zədələnməsinin nəticəsi ola bilər, lakin çox vaxt səbəbləri bilinmir. "Nöbet bozukluğu" və "epilepsiya" sözləri çox vaxt bir -birini əvəz edir. Bununla birlikdə, kiçik bir uşağın hərarəti və ya şiddətli hipoqlikemiya səbəbiylə "provoke edilmiş" nöbetlər, epilepsiya forması hesab edilmir.

Yetkinlərdə və uşaqlarda epilepsiya və nöbet pozğunluqları fərqli ola bilər. Bir insanın yaşından asılı olmayaraq, nöbetlər iki əsas növə bölünür: fokus, buna qismən tutmalar da deyilir və ümumiləşdirilir.

Fokus Nöbetleri

Fokal nöbetler, beynin kiçik bir bölgəsində anormal bir elektrik boşalması ilə başlayır. Uşağın şüuruna, reaksiyasına və yaddaşına təsiri ilə daha da təsnif edilirlər.

Semptomlar davranış, düşüncə və ya hərəkətdəki dəyişiklikləri əhatə edə bilər. Fokal nöbet beynin digər tərəfinə yayılaraq, şüur ​​itkisinə səbəb olan ümumiləşdirilmiş nöbet olan tonik-klonik nöbetə səbəb ola bilər.

Fokal nöbet beyində əsas struktur anomaliyasına səbəb ola bilər. Ancaq MRT müayinəsinin nəticələri çox vaxt normaldır. Həkimlər bir anormallıq görməsələr də, bölgədəki neyron və ya beyin hüceyrəsi ilə əlaqəli bir şey olduğunu düşünürlər. Bir uşağın beyin bölgəsinin lazımi şəkildə inkişaf etmədiyi, beyin hüceyrələrinin lazımi qatlarda əmələ gəlmədiyi bir kortikal displazi ola bilər.

Fokal nöbetlər də baş travması, vuruş, infeksiya və ya şiş səbəbiylə ola bilər. O qədər mülayim ola bilərlər ki, bir uşaq nöbet zamanı tamamilə xəbərdar olur.

Temporal Lob Nöbetleri

Fokal nöbetlər kateqoriyası olan müvəqqəti lob nöbetləri, həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə ən çox görülən epilepsiya növüdür. Temporal lob, məbədlərin altında, başın hər iki tərəfində yerləşir. Yaddaş, duyğular, səslərin təfsiri və dili başa düşməkdən məsuldur.

Temporal lobda nöbet intensivliyi ilə fərqlənir. Bəzən o qədər mülayim uşaqlar olur ki, onları çətinliklə hiss edir və ya mədədə qəribə bir hiss və ya "komik" bir qoxu görürlər. Digər vaxtlarda bir uşaq və ya yeniyetmə qorxu və narahatlıq hissləri, deja vu və ya reallıq itkisi ilə özünü tükənmiş hiss edə bilər.

Temporal lob nöbetləri olan insanlar, nöbet zamanı təkrarlanan hərəkətlər etməyə meyllidirlər. Bunlara avtomatizm deyilir və dodaq vurma və əlləri bir -birinə sürtmək ola bilər.

Frontal Lob Nöbetleri

Frontal lob epilepsiya, epilepsinin ən çox görülən ikinci formasıdır. Frontal lob alnın altındadır və beynin qərar vermə, problem həll etmə və duyğulardan məsul hissəsidir.

İştirak olunan frontal lobun sahəsindən asılı olaraq, simptomlar gecə yuxudan oyanma, çırpılma və ayaqların və ya qolların velosiped sürməsi ola bilər. Bu nöbetlər tez -tez gecə, yuxu zamanı baş verir.

Oksipital Lob Nöbetleri

Oksipital lob beynin arxasında, parietal və temporal lobların arxasında yerləşir. Bura beynin görmə sisteminin yerləşdiyi yerdir.

Uşaqlarda oksipital lob nöbetləri nadirdir. Səbəbləri bilinmir və ya uşağın oksipital lobda zədələnməsi ola bilər.

Bir oksipital lob tutmasının ilk əlaməti titrəyən və ya rəngli işıqların görmə halüsinasiyaları ola bilər, baxmayaraq ki, bunlar həmişə olmur. Semptomlar kortəbii olaraq ortaya çıxa bilər və ya yanıb sönən işıqlar və ya təkrarlanan bir nümunə kimi vizual stimullarla tetiklenebilir.

Oksipital nöbetlər, tez -tez görmə pozğunluqları, qismən korluq, ürəkbulanma, qusma və baş ağrısı da daxil olmaqla oxşar simptomlara səbəb olduğu üçün migren baş ağrısı olaraq səhv edilir.

Parietal Lob Nöbetleri

Parietal lob tutmaları da uşaqlarda nisbətən nadirdir. Beynin mərkəzinin yaxınlığında yerləşən parietal lob, toxunma, ağrı və boşluq hissi haqqında məlumatların işlənməsindən məsuldur.

Parietal lob epilepsiya baş travması, doğuş zədəsi, vuruş, şiş və ya bilinməyən səbəblərdən qaynaqlana bilər. Semptomlar hər yaşda başlaya bilər və əllərdə və ya ayaqlarda karıncalanma və ya yanma hissi ola bilər.

Ümumiləşdirilmiş nöbetlər

Ümumiləşdirilmiş nöbetlər, beynin hər iki yarımkürəsini və ya yanlarını əhatə edən geniş yayılmış, həddindən artıq elektrik boşalması ilə başlayır. Semptomlara göz qırpmaq və baxmaq, əzələ tonunun itirilməsi, əzaların sərtləşməsi və bütün beyin cəlb edildikdə ritmik, bütün bədənin titrəməsi daxildir.

Beynin hər iki yarımkürəsində eyni anda başlayan nöbetlər, birincil ümumiləşdirilmiş epilepsiya və ya idiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiya adlanan bir epilepsiya tipinə xasdır.

Bu tip nöbetlərin səbəbi çox vaxt bilinmir və genetik olduğu ehtimal edilir. Ümumiyyətlə, spesifik genetik anormallıq bilinmir və ailədə heç kimin epilepsiya olmadığı bilinmir.

Ümumiləşdirilmiş nöbetlərin üç əsas növü vardır.

Yoxluq nöbetləri

Yoxluq nöbetləri çox qısa olduğu üçün uşağın yıxılmasına və ya əhəmiyyətli sarsıntı hərəkətlərinə səbəb olmadığı üçün "petit mal" nöbetləri olaraq da bilinir.

Tipik olmayan bir nöbet halında, uşaq birdən hərəkətini dayandırır və baxmağa və gözlərini qırpmağa başlayır. Bəzən bir uşaq bədən tonunun yüngül bir itkisi ilə üzləşir və bu da onun irəli və ya geriyə bir az əyilməsinə səbəb olur.

Bu nöbetlər ümumiyyətlə bir neçə saniyə davam edir və nöbetdən əvvəl və sonra heç bir qarışıqlıq yoxdur.

Miyoklonik nöbetlər

Bu nöbetler, ümumiyyətlə bir anda bədənin hər iki tərəfində bir əzələdə və ya bir qrup əzələdə qısa, şoka bənzər sarsıntı hərəkətlərinə səbəb olur.

Miyoklonik nöbetlər ümumiyyətlə uşaqlıqdan başlayır. Ancaq bu tip nöbet böyüklərdə və hər yaşda baş verə bilər.

Ümumiləşdirilmiş konvulsiv nöbetlər

Ümumiləşdirilmiş konvulsiv nöbetlər, bədənin qıcolmasına səbəb olan hər hansı bir nöbetdir. Bu tip nöbetlər zamanı şiddətli əzələ daralmaları və ya bədən spazmları meydana gəlir.

Semptomatik ümumiləşdirilmiş epilepsiya

Semptomatik ümumiləşdirilmiş epilepsiya, ümumiyyətlə doğuşdan başlayan və ya uşaqlıq dövründə ortaya çıxan sindromları təsvir etmək üçün istifadə olunan bir termindir. Semptomatik ümumiləşdirilmiş epilepsiya kimi xarakterizə olunan bir neçə epileptik nöbet xəstəliyi var, bəziləri çoxlu nöbet növləri ilə əlaqələndirilir.

Bu tip epilepsiya olan uşaqların altında beyin pozğunluğu və ya zədəsi və ya genetik vəziyyəti var. Serebral iflic, baş travması, infeksiya, inkişaf qüsurları və ya xromosom anormallıqları ola bilər. Çox vaxt bu tip nöbet keçirən uşaqda nöbetlərə əlavə olaraq inkişaf ləngimələri olur.

Ümumi konvulsiyalar və fokus nöbetləri də daxil olmaqla nöbetlər hər cür ola bilər. Uşağın bədəni, qolları və ya ayaqları qəfil sərtləşən hərəkətlər etdiyi tonik nöbetlərlə yanaşı spazmlar da yaşana bilər. Bədənin əzələlərinin birdən -birə gücünü itirdiyi göz qapaqlarının aşağı düşməsinə, başının əyilməsinə və ya uşağın yerə yıxılmasına səbəb olan atonik nöbetlər də ola bilər.

Proqressiv miyoklonik epilepsiya

Proqressiv mioklonik epilepsiya nadirdir və tez -tez nöronal seroid lipofuskinoz və mitokondrial ensefalopatiya kimi irsi metabolik xəstəliklərdən qaynaqlanır. Nöbetlere əlavə olaraq, simptomlar qeyri -sabitlik, əzələ sərtliyi və zehni pisləşmə ola bilər.

Refleks epilepsiya

Refleks epilepsiyada nöbetlər ətrafdakı xüsusi stimullarla tetiklenir. Yanıp sönən işıqlar bir nöbetə səbəb olarsa, buna fotosensitiv epilepsiya deyilir. Refleks epilepsiya ümumiyyətlə uşaqlıqdan başlayır və tez -tez yetkinlik dövründə böyüyür.

Ətraf mühitin tetikleyicileri arasında kilsə zənglərinin çalınması kimi səslər də ola bilər. Müəyyən bir mahnı və ya musiqi növü və ya bir adamın səsi də bu tip epilepsiya xəstələrində nöbetlərə səbəb ola bilər.

Bəzi uşaqlar üçün nöbet oxumaq, yazmaq, riyazi problemlərin həlli və hətta müəyyən bir mövzu haqqında düşünmək kimi fəaliyyətlər səbəb ola bilər. Bu vizual olmayan stimullar ümumiləşdirilmiş və ya fokus nöbetlərinə səbəb ola bilər.

Yenidoğulmuşlarda Epilepsiya Sindromları və Nöbet Bozuklukları

Yenidoğulmuşlarda epilepsiya və nöbet pozuqluqları doğumdan 28 günədək başlayır.

Ohtahara Sindromu

Ohtahara sindromu, yenidoğulmuşlarda çox vaxt həyatın ilk iki həftəsində inkişaf edən nadir bir epilepsiya növüdür. Nöbetler ilk növbədə tonik nöbetlerdir, lakin qismən nöbetler və miyoklonik nöbetler də ola bilər. Ohtahara sindromu tez -tez metabolik xəstəliklər və ya beyin zədələnməsindən qaynaqlanır, baxmayaraq ki, bir çox körpələrdə səbəbi müəyyən etmək mümkün deyil.

Ohtahara sindromlu bəzi körpələr simptomlar başladıqdan bir neçə həftə və ya ay sonra ölür. Digərlərində daimi zehni və nevroloji problemlər inkişaf edir. Ohtahara sindromlu bəzi körpələr digər epilepsiya növlərini inkişaf etdirirlər. Bunlara, ümumiyyətlə nöbet başladıktan bir neçə ay sonra meydana gələn West sindromu və təxminən iki yaşında inkişaf edə bilən Lennox-Gastaut sindromu daxildir, uşaqların əksəriyyəti yeddi yaşından əvvəl inkişaf edir.

Ailəvi Neonatal Nöbetler

Yenidoğulmuşlarda ailəvi neonatal nöbetlər təkrarlanan nöbetlərə səbəb olur. Nöbetler, ümumiyyətlə, körpə təxminən üç günlük olanda başlayır və qısa, bir ilə iki dəqiqə arasında davam edir.

Bu vəziyyət, bütün bədəni təsir edən, əzələ sərtliyinə, konvulsiyalara və şüur ​​itkisinə səbəb olan ümumiləşdirilmiş tonik-klonik nöbetlərə səbəb olur. Beynin hər iki tərəfini əhatə edir.

Əksər körpələrdə, ailənin neonatal benign nöbetleri, uşağın dörd aylıq olanda dayandırılır.

İnfantil başlanğıc epilepsiya sindromları və nöbet pozğunluqları

Bir neçə növ epilepsiya həyatın ilk ilində başlayır. Körpəlikdə başlayan epilepsiya və nöbet pozğunluqlarının növlərinə aşağıdakılar daxildir.

Uşaq spazmları

West sindromu olaraq da bilinən uşaq spazmları nadirdir. Bu, 3-12 aylıq uşaqlarda başlayan şiddətli bir epilepsiya sindromudur.

Bu nöbetlər qəfil sarsıntı hərəkətindən sonra sərtləşmədən ibarətdir. Bəzən uşaq bədəni irəli əyilərkən qollarını çırpır.

Oksigen çatışmazlığı ilə doğuş travması kimi bir beyin xəstəliyi və ya zədələnməsi, bu vəziyyəti olan körpələrin yüzdə 60ında bu nöbetlərdən əvvəl baş verir. Digər 40 faizdə heç bir səbəb müəyyən edilə bilməz.

Dravet Sindromu

Dravet sindromu, sinir hüceyrələri ilə ünsiyyətdə rol oynayan beyindəki natrium kanallarında anormallıqlara səbəb olan gen mutasiyasından qaynaqlanan ağır bir epilepsiya sindromudur. Nöbetler ümumiyyətlə uşağın bir yaşına çatmamış başlayır və nəzarət etmək çətin ola bilər. Bu tip nöbetlər tez -tez körpənin bilişsel inkişafına təsir göstərir.

Nevroloji pozğunluqlar

Uşaqlarda nöbetlərə səbəb olan bir epileptik sindroma səbəb ola biləcək bir neçə nevroloji xəstəlik var.

Rett sindromu

Rett sindromu nöbetlərə səbəb olan sinir -inkişaf inkişaf edən bir xəstəlikdir. Bu genetik vəziyyət ümumiyyətlə qızları təsir edir və uşaq 6-18 aylıq olanda başlayır.

Angelman Sindromu

Angelman sindromu, öyrənmə çətinliklərinə, danışma gecikmələrinə və şən əhval -ruhiyyə və qəfil və açıqlanmayan gülüş partlamaları kimi müəyyən davranış xüsusiyyətlərinə səbəb olan bir növ epilepsiya sindromudur. Vəziyyət, ümumiyyətlə 6-12 aylıq körpələrdə inkişaf edən bir genetik xəstəlikdir.

Yumru skleroz

Yumru skleroz, beyin, dəri, böyrək, ağciyər və ürək kimi bədənin bir çox orqanlarında xoşxassəli şişlərin böyüməsinə səbəb olan nadir bir genetik xəstəlikdir. Bu şişlər beyində olduqda, nöbetləri tetikler.

Vəziyyət tez -tez həyatın ilk 12 ayında görünür. Bu xəstəliyə tutulan uşaqların təxminən 33-40 faizində neyrokognitiv gecikmə olmasa da, autizm və inkişaf və ya neyrokognitiv gecikmələrə səbəb ola bilər.

Nərə balığı-Weber Sindromu

Beyin astarlı damarlarındakı anormallıqlar səbəbiylə konjenital nevroloji bir xəstəlik olan Sturge-Weber sindromlu uşaqlarda nöbet meydana gəlir. Sturge-Weber sindromlu uşaqlarda tez-tez üzün bir tərəfinin alnında və yuxarı göz qapağında port şərab ləkəsi var.

Bir uşağın iki yaşına çatmamış nöbet başlasa və müalicəyə davamlı olduğu təqdirdə intellektual pozğunluq ehtimalı daha yüksəkdir.

Uşaqlıqdan Başlanan Epilepsiya Sindromları və Nöbet Bozuklukları

Bəzi digər nöbet və epilepsiya növləri uşaqlıqdan başlayır. Bunlara aşağıdakılar daxildir.

Febril nöbetlər

Atəşli bir nöbet, altı aydan altı yaşa qədər olan bir uşağın viral bir xəstəlik nəticəsində ortaya çıxa bilən tonik-klonik nöbet və yüksək hərarət olduğu zaman meydana gəlir.

Febril nöbetlər uşaqların yüzdə 2 ilə 5 arasında meydana gəlir. Valideynləri, qardaşları və ya digər yaxın qohumları varsa, uşağın bu xəstəliyə tutulma riski bir qədər artır. Bu tip nöbetin pik yaşı təxminən 18 aylıqdır.

Febril nöbetlər bir dəqiqə və ya 2 qısaca davam edə bilər və ya 30 dəqiqə və ya daha uzun müddət davam edə bilər. Adətən xəstəxanaya yerləşdirmə lazım deyil, baxmayaraq ki, ilk nöbet baş verdikdən sonra uşağınızın həkiminə müraciət etməlisiniz.

Landau-Kleffner Sindromu

Əldə edilmiş epileptik afazi olaraq da adlandırılan Landau-Kleffner sindromu, uşağın danışma və başqalarının nitqini başa düşmə qabiliyyətini itirdiyi nadir bir xəstəlikdir.

Xəstəlik birdən və ya yavaş başlaya bilər. Tipik olaraq, üç ildən yeddi yaşa qədər bir uşaq mütərəqqi dil problemləri yaşayır. Nöbetler nadirdir və əsasən yuxu zamanı baş verir.

Lennox-Gastaut Sindromu

Lennox-Gastaut sindromu, tonik, atonik, uzun müddət davam etməməsi və ümumiləşdirilmiş konvulsiyalar da daxil olmaqla, nəzarət etmək çətin olan nöbetlərə səbəb olan nadir bir epilepsiya formasıdır. Demək olar ki, Lennox-Gastaut sindromu olan bütün uşaqlarda idrak və inkişaf gecikmələri var.

Bu nöbetlər ümumiyyətlə uşaq bir yaşdan altı yaşına qədər başlayır.

Rasmussen Sindromu

Rasmussen sindromu nadirdir və ümumiyyətlə 14 aydan 14 yaşa qədər olan uşaqlarda başlayır. Vəziyyət mütərəqqi nevroloji pozğunluq və nöbetlərlə əlaqələndirilir. Nöbetlər tez -tez baş verir və bir qol və ya ayaqda yüngül zəiflik baş verir.

Rasmussen sindromu bədənin bir tərəfində mütərəqqi zəifliyə və zehni qüsurlara səbəb olur. Xəstəlik, əksər dil vəzifələrini idarə edən beynin sol tərəfini təsir edərsə, uşaq afazi adlanan dil itkisi ilə qarşılaşa bilər.

Zəiflik və digər nevroloji problemlər tez -tez nöbetlərin başlamasından bir -üç il sonra başlayır və beynin görüntü müayinəsi tez -tez neyronların yavaş itkisinə dəlil göstərir. Son araşdırmalar, Rasmussen sindromunun səbəbinin viral infeksiyanın səbəb olduğu otoimmün bir xəstəlik olduğunu göstərir.

Gelastik epilepsiya

Gelastik epilepsiya simptomları, səbəbi bilinməyən və idarə olunmayan gülüşlə xarakterizə olunan qısa, təkrarlanan nöbetləri əhatə edə bilər.

Bu nöbetler, tez -tez hipotalamusu təsir edən, hipotalamik hamartom adlanan beynin əsasındakı kiçik xoşxassəli şişlərin nəticəsidir. Bu nöbetlər ümumiyyətlə xoşxassəli şişlərə bağlı olmayan frontal və ya temporal lob nöbetləri ilə də baş verə bilər.

Benign Rolandik Epilepsiya

Centrotemporal tırmanışlarla uşaqlığın xoşxassəli epilepsiyası olaraq da adlandırılan yaxşı rolandik epilepsiya, ən çox görülən uşaqlıq nöbet xəstəliklərindən biridir. Nöbetler, adətən, uşaqların 2-13 yaşlarında başlayır.

Xoşxassəli rolandik epilepsiya ilə əlaqəli nöbetlər ən çox seğirmə ilə xarakterizə olunur və ya üzdə və ya dildə qüsurlu danışmaya səbəb ola biləcək uyuşma və ya karıncalanma hissi ola bilər. Çox vaxt bir uşaq yuxuya gedərkən və ya oyananda baş verir.

Bu nöbetlər, bir uşağın 19 yaşına çatanda dayandırılır.

Benign Oksipital Epilepsiya

Benign oksipital epilepsiyanın iki alt tipi var-Panayiotopoulos sindromu və Gastaut tipli sindrom. Semptomlar başlayanda növ uşağın yaşından asılıdır. Panayiotopoulos sindromu bir uşağın üç ilə beş yaşında olanda başlayır və Gastaut tipli sindrom uşaqlıq dövründə hər yaşda başlaya bilər, ancaq səkkiz və ya doqquz yaşlarında pik nöqtəyə çatmağa meyllidir.

Bu vəziyyətlə əlaqəli nöbetlər beynin oksipital lobundan qaynaqlanır. Semptomlara tez -tez görmə halüsinasiyaları, görmə itkisi, ürəkbulanma, baş ağrısı və qusma daxildir. Halüsinasiyalar, hər ölçüdə parlaq rəngli formaları ehtiva edir. Uşaqlar bədənin bir tərəfində sarsıntı hərəkətləri yaşaya bilərlər.

Vizual dəyişikliklər və baş ağrısı ehtiva etdiyi üçün bu epilepsiya forması migren baş ağrısı ilə səhv salına bilər.

Uşaqlıq Yoxluğu Epilepsiya

Yoxluq nöbetleri, ümumiyyətlə, 5-9 yaşlarında olan məktəb yaşlı uşaqlarda meydana çıxan ümumiləşdirilmiş nöbetlerdir. Tipik olmayan nöbetlər, gözlərin qıyması və gözlərini qırpmaqla hərəkətin birdən -birə kəsilməsini əhatə edir. Bəzən bir uşağın bədən tonunun yüngül bir itkisi ola bilər ki, bu da onun irəli və ya geriyə bir az əyilməsinə səbəb olur.

Digər növlərdən fərqli olaraq yoxluq nöbetləri aura və ya xəbərdarlıq olmadan baş verir. Bu cür epilepsiya xəstəsi olan bir çox uşaq tipik intellektual qabiliyyətlərə malikdir. Ancaq bəzi uşaqlarda inkişaf və zehni pozğunluqlar ola bilər və digər növ nöbetlər də yaşana bilər.

Juvenil Miyoklonik Epilepsiya

Juvenil miyoklonik epilepsiya ən çox görülən epilepsiya xəstəliklərindən biridir. Adətən yetkinlikdən bir qədər əvvəl və ya sonra və ya erkən yetkinlikdə başlayır. Nöbetler ümumiyyətlə səhər erkən saatlarda, oyandıqdan bir neçə saat sonra baş verir.