Son məqalələrə baxın

Ketoasidozlu bir xəstədə rinoserebral mukormikozun sağ qalması

Carlos Zamora R.

Reina Sofia Xəstəxanası, Otorinolaringologiya Şöbəsi, Cordoba, İspaniya

Nefrologiya Şöbəsi, Reina Sofia Xəstəxanası, Cordoba, İspaniya

Açar sözlər

mukormikoz, mukor; ketoasidoz, cərrahi debridman, antifungal terapiya, sağ qalma nəticəsi pisdir

Mücərrəd

Mucormycosis, vaxtında müalicə edilmədikdə dağıdıcı və ölümcül bir xəstəlik ola bilər; Təəssüf ki, diaqnoz gecikmiş bir proses ola bilər. Xəstəxanaların mənbələrindən asılı olaraq diaqnoz daha dəqiq ola bilər. Müalicənin əsası hələ də antifungal terapiya ilə cərrahi debridmandır. Sağ hemifasiyal ödemlə təcili yardıma müraciət edən, 75 yaşında bir qadının immunosupressiya və nəzarətsiz şəkərli diabet xəstəsi olan bir vəziyyətini təqdim edirik. KT müayinəsi, sağ maksiller sinusun, etmoid və sfenoid sinusun və beyinə yaxın olan kranial bazal sümük eroziyasını aşkar etdi. Gecikmiş Mucor diaqnozu ilə mədəniyyət və biopsiya nümunələri götürüldü. Xəstə çox pis proqnoza baxmayaraq cərrahi və antifungal müalicədən üç ay sonra sağ qaldı.

Giriş

Diabet və immunosupressiv xəstələrdə ən çox rast gəlinən mukormikoz forması rinoserebral mukormikozdur. Mukoralesə mukormikoz deyilir. Mucorales qeyri-septatlı, qalın divarlı tiflərlə xarakterizə olunur. İlkin simptomlar sakit olmağa meyllidir və fərqli klinik mərhələlərə görə fərqli rəngli bir nümunə görülə bilər. İnfeksiya irəlilədikcə eritematozdan qara rəngli nekrotik eschar görülə bilər. Mucorales'in altı ailəsi mukormikoza səbəb ola bilər, Mucor növləri ən nadirdir [1].

Rinoserebral mukormikoz, çox tez bitişik ola bilən burun mukozasının dağıdıcı və həyati təhlükəli bir vəziyyətidir. Qan damarlarını zəbt edə, tromboz və nekroza səbəb ola bilər. Adi giriş yeri burun mukozasıdır [1].

Kültür və histopatologiya ilkin qiymətləndirmə seçimləridir, invaziyanın dərəcəsini anlamaq üçün görüntüləmə vacibdir, lakin lezyonlar mukormikoz üçün spesifik deyil. Histopatologiya, mukormikozun diaqnozunda kömək edə bilər, ancaq növləri təsvir edə bilmir. Bunun üçün ən yaxşı üsul PCR -dir. Terapiyanın əsas istiqaməti cərrahi debridman və antimikotik müalicəyə əsaslanır, lakin əlavə xəstəliklərin sabitləşməsi son dərəcə vacibdir (ketoasidoz, immunosupressiya və s.). Lipozomal amfoterisin B gündə 5-10 mq/kq seçilən müalicədir. Posakonazol və ya kaspofungin də əvəzedici seçimlərdir. Vorikonazol, itrakonazol və ya flukonazol kimi digər antimikotik dərmanlar Mucorales üzərində təsir göstərmir.Uğurlu müalicənin mənfi tərəfi ola biləcək amfoterisin B və digər göbələk əleyhinə dərmanlara qarşı müqavimət və həssaslıqda dəyişkənliyin ola biləcəyini qeyd etmək vacibdir [2-4].

Statistik məlumatların qərəzli olması üçün bir çox sağlamlıq mərkəzində mikoloji metodların düzgün müəyyən edilməsi şübhə altına alınır. Erkən diaqnoz sağ qalma idarəçiliyi üçün son dərəcə əhəmiyyətlidir. Məhdudiyyətlər qeyri -spesifik klinik təzahürlər, molekulyar metodlara çıxış daxil olmaqla laboratoriya tədqiqatlarının olmaması və radioloji tədqiqatlarda spesifik olmayan xüsusiyyətlərdir. Şəkərli diabet xəstələrində və ya ketoasidoz kimi şəkərli diabetdə erkən klinik təzahürlər göz görmə komplikasiyaları ilə özünü göstərə bilər. Diplopiya, gözdənkənar sinirlərin tutulmasına bağlı ola bilər. Hiperglisemiya ümumiyyətlə bulanıq görmə kimi özünü göstərir, ancaq diplopiya deyil. Şəkərli diabetli bir xəstədə, xüsusən də hiperglisemik və ya ketoasidotik ola bilən bir xəstədə diplopiya, ümumiyyətlə gözdənkənar əzələləri innervasiya edən sinirin ekstraokulyar əzələlərinin tutulmasını ifadə edir,xüsusilə invaziv mukormikozda. Diabetli xəstələrdə hiperglisemi də görmə bulanıklığına səbəb ola bilər, lakin ümumiyyətlə diplopiya yaratmır. Görülə bilən digər bir erkən klinik təzahür burun mukozasında, çənə altı, sino-orbital və ya üz toxumalarında nekrotik qara rəngli naxardır [3-5].

Amfoterisin B -yə həssaslığın dəyişməsi və digər ənənəvi antifungal agentlərə qarşı müqavimət bu dağıdıcı infeksiyanın uğurlu müalicəsində böyük məhdudiyyətlərə səbəb olur. Ədəbiyyat vorikonazol profilaktikasının xüsusilə sümük iliyi nəqli və ya hematoloji bədxassəli immun çatışmazlığı olan xəstələrdə invaziv mukormikoz riskini əhəmiyyətli dərəcədə artıra biləcəyinə işarə edir [3-5].

Mucorales və digər əhəmiyyətli filamentli göbələklər portal giriş mexanizmlərini bölüşürlər, lakin sonuncusu, xəstəliyin yayılması və irəliləməsi ilə onları bənzərsiz edən əlavə virulentlik xüsusiyyətlərinə malikdir. Doğru müalicənin (cərrahi və tibbi) başlanması üçün dəqiqlik və tez diaqnoz son dərəcə əhəmiyyətlidir, lakin ənənəvi diaqnoz məhduddur və molekulyar üsullar daha dəqiq ola bilər [4,5].

Mucormycosis, kandidoz və Aspergillusdan sonra, hematoloji bədxassəli və sümük iliyi transplantasiyası olan xəstələrdə ən çox yayılmış üçüncü invaziv mikoz halına gəlmişdir [6].

Vəziyyət hesabatı

75 yaşlı qadın son iki gündə hemifasial ödem, nəfəs darlığı və hərarətdən xəstəxanaya yerləşdirildi. Keçmiş tibbi tarix hipertoniya və nəzarətsiz şəkərli diabet 2 növü ilə fərqlənir. Fiziki müayinə zamanı Kussmaul tənəffüsləri, Qlazqo koma şkalası 12 bal, sağ hemifasiyal ödem, anosmiya, burun tıkanıklığı, sağ burun vestibülündə pis qoxulu nekrotik yara aşkar edildi. Laboratoriya testləri ağ qan sayını göstərdi: 32,000, 92%neytrofillər, qlükoza 825 mg/dl, kreatinin: 1,32 mg/dl, karbamid: 120 mg/dl, Cl: 85 mEq/L, K: 2,3 mEq/L, düzəldildi natrium: 130 mEq/L, təsirli osmolyarlıq: 349 mmol/kq. Arterial qan qazları; pH: 7.12, HCO3: 6.0, BE: - 15, Anion Gap: 39. Beyin və Paranazal CT aşkarlandı: Etmoidal hüceyrələrdə, sfenoidal, frontal və maksiller sinusda sıx bir toxumanın işğalı.Mikrobioloji və biopsiya nümunələri götürüldü və xəstə reanimasiya şöbəsinə yerləşdirildi. Növbəti 10 saatda tibbi müalicə və qlükoza səviyyəsinin aşağı salınması, nevroloji vəziyyətinin pisləşməsi qeyd edildi. Mukormikoz şübhəsi yüksək olduğundan cərrahi müalicəyə qərar verildi. Nekrotik toxumanın yaxşı bir debridman nəzarəti üçün orta üz degloving yanaşması seçildi. Dondurulmuş hissə biopsiyası, mantar şübhəsi ilə patologiyaya göndərildi. Nəticələr səbəbiylə İnfeksiya qrupuna müraciət edildi və son nəticələrə qədər venadaxili vorikonazol tətbiq etmək qərarına gəldilər. Mikrobiologiya və histopatologiya, Mucormycosis cinsinin Mucor olduğunu təsdiqlədi, bu da lipozomal amfoterisin B. tətbiq etmək qərarına səbəb oldu.amfoterisin B dayandırıldı və in vitro həssaslığı daha yüksək olduğu üçün bunun yerinə oral posakonazol verildi. Xəstə heç bir cərrahi müdaxilə olmadan yavaş -yavaş yaxşılaşdı və üç güvədən sonra mənfi mədəniyyətlər və biopsiya nümunələri ilə aktiv bir təzahür görüldü. Xəstəliyin davamı, sağ sərt damaqdan və burnun sağ mərtəbəsindən bir açılış idi. Xəstə, xüsusən də mayeləri yaxşı yeyə bilmədi, buna görə də üz-çənə sahəsinə müraciət edildi və başqa heç bir komplikasiya bildirilmədən protez qoyuldu (Şəkil 1-7).Xəstəliyin davamı, sağ sərt damaqdan və burnun sağ mərtəbəsindən bir açılış idi. Xəstə, xüsusən də mayeləri yaxşı yeyə bilmədi, buna görə də üz-çənə sahəsinə müraciət edildi və başqa heç bir komplikasiya bildirilmədən protez qoyuldu (Şəkil 1-7).Xəstəliyin davamı sağ sərt damaqdan və burnun sağ zəminindən bir açılış idi. Xəstə, xüsusən də mayeləri yaxşı yeyə bilmədi, buna görə də üz-çənə sahəsinə müraciət edildi və başqa heç bir komplikasiya bildirilmədən protez qoyuldu (Şəkil 1-7).

Şəkillər 1.Subkutan ödem ilə sağ çənə sümüyünün məhv edilməsini əhatə edən KT müayinəsi.

Şəkil 2.Subkutan ödem ilə sağ çənə sümüyünün məhv edilməsini əhatə edən KT müayinəsi.

Şəkil 3.Subkutan ödem ilə sağ maksiller sümüyün məhv edilməsini nəzərdə tutan KT müayinəsi.

Şəkillər 4.Burun əlaqəsi ilə sağ damaq məhvinin davamı.

Şəkillər 5.Burun əlaqəsi ilə sağ damaq məhvinin davamı.

Şəkillər 6.Sağ damaq məhvinin davamını göstərən fibroskopiya.

Şəkil 7.Sağ damaq məhvinin davamı.

Müzakirə

Ketoasidoz, immunosupressiya, hematoloji bədxassəli xəstəliklər, mucoralesin həyatı təhdid edən şərtləri işğal etməsi və törətməsi üçün əsas faktorlardan biri olaraq qalır. Təqdim olunan vəziyyətdə, erkən cərrahi müdaxilə və xəstənin tez bir zamanda sabitləşməsi gözlənildiyindən daha yaxşı nəticə əldə etməyə imkan verdi. Laboratoriya aşkarlanması, həm də biopsiya nümunəsi gecikdi, ancaq xəstələrin ketoasidozu, klinik simptomları və əlamətləri və radioloji araşdırmalara əsaslanan qərar, ehtimal olunan bir mukormikoz kimi tez hərəkət etməyi qərara aldı. PCR, yerində hibridləşmə, mərkəzdə bu cür texnikaların olmaması səbəbindən edilməmişdir. Nəticələr daha sonra mədəniyyətlər tərəfindən təsdiqləndi və cərrahi patoloji qrupu tərəfindən kömək edildi. Bunu qeyd etmək vacibdir, çünki bütün mərkəzlərdə xərclərinə görə yeni molekulyar diaqnostika vasitələri yoxdur.inkişaf etmiş bir ölkə və istinad xəstəxanası olsa da. Əsas milli mərkəzlər olan az sayda Xəstəxanalar var, ancaq nümunələrin göndərilməsi diaqnoz və müalicəni gecikdirəcək. Lipozomal amfoterisin B ilə göbələk əleyhinə terapiya bahalıdır və təsvir olunan ədəbiyyatda olduğu kimi, immuniteti zəif olan xəstələrdə profilaktik olaraq tətbiq olunan vorikonazolun mukormikozun invazivliyi riski yüksək ola bilər. Bu vəziyyətdə, xəstə stabil bir şəraitdə qaldı, baxmayaraq ki, amfoterisin B. istifadəsi səbəbiylə kəskin böyrək zədəsi inkişaf etdi. Xəstə sonradan oral posakonazola çevrildi və daha da yaxşılaşma görüldü.İmmuniteti zəif olan xəstələrdə profilaktik olaraq tətbiq olunan vorikonazolun mukormikozun invazivliyi yüksək ola bilər. Bu vəziyyətdə, xəstə stabil bir şəraitdə qaldı, baxmayaraq ki, amfoterisin B istifadəsi səbəbiylə kəskin böyrək zədəsi inkişaf etdi. Xəstə sonradan oral posakonazola çevrildi və daha da yaxşılaşma görüldü.İmmuniteti zəif olan xəstələrdə profilaktik olaraq tətbiq olunan vorikonazolun mukormikozun invazivliyi yüksək ola bilər. Bu vəziyyətdə, xəstə stabil bir şəraitdə qaldı, baxmayaraq ki, amfoterisin B istifadəsi səbəbiylə kəskin böyrək zədəsi inkişaf etdi. Xəstə sonradan oral posakonazola çevrildi və daha da yaxşılaşma görüldü.

Nəticələr

Erkən diaqnoz və müalicə, mukormikozda sağ qalma nisbətinin açarıdır. Cərrahiyyə debridmanı və antifungal dərmanlar müalicənin əsasını təşkil edir. Birlikdə olan xəstəliklər (ketoasidoz, immunosupressiya və s.) Varsa xəstəni sabitləşdirmək vacibdir. Daha düzgün istiqamətləndirilmiş erkən müalicə üçün xərc və vaxt səmərəliliyi baxımından daha yaxşı diaqnoz üsulları hazırlanmalıdır. Cavab yeni molekulyar üsullarla verilir, lakin müəyyən, lakin xərclər artır və dünya daxil olmaq hələ də bir problemdir.