Nadir Xəstəliklər Verilənlər Bazası

Revmatik qızdırma, ABŞ -da nadir, lakin dünyanın bəzi yerlərində yayılmış iltihablı bir xəstəlikdir. Əsasən 6 ilə 16 yaş arasındakı uşaqları təsir edir və streptokok bakteriyaları, məsələn, boğaz boğazı və ya qızıl atəşdən sonra inkişaf edir. Müalicə olunmamış strep infeksiyası olanların təxminən 5% -ində revmatik qızdırma inkişaf edəcək.

Revmatik qızdırma ürəyi, oynaqları, sinir sistemini və/və ya dərini təsir edə bilər. Bütün halların yarısından çoxunda ürək klapanlarının ciddi iltihabi xəstəliyinə səbəb olur. Birgə xəstəlik, revmatik qızdırmanın ən çox görülən ikinci nəticəsidir.

İşarələr və Simptomlar

Revmatik qızdırmadan əvvəl olan streptokok infeksiyası boğaz ağrısı kimi fərq edilə bilər və ya olmaya bilər. İki və ya üç həftəlik gizli bir müddətdən sonra xəstədə revmatik qızdırma simptomları inkişaf edə bilər. Ən çox görülən simptomlar: boğaz ağrısı; şişkin, qırmızı bademciklər; hərarət; Baş ağrısı; və xüsusilə dizlərdə oynaq və əzələ ağrıları.

Revmatik qızdırmanın səbəb ola biləcəyi ən ciddi problem revmatik ürək xəstəliyidir. Ürək kameralarını əhatə edən membranlar iltihablana bilər (endokardit), ürəyin əzələ divarları iltihablana bilər (miokardit), ürəyi əhatə edən membran iltihablana bilər (perikardit) və ya bu simptomların hər hansı birləşməsi baş verə bilər. Daha əvvəl mövcud olmayan ürək səsi, ürəyin genişlənməsi (kardiomegali), konjestif ürək çatışmazlığı və perikard sürtünməsinin sürtülməsi və ya damarlardan ürək toxumasına qan sızması revmatik kardit əlaməti ola bilər. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələrdə ürək klapanlarının iltihabı və sonradan yara izi əmələ gəlir və bu da ürək funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilər.

Xəstəlik sinir sisteminə təsir edərsə, xəstədə tez-tez baş verən streptokok infeksiyasından sonra bir neçə ay ərzində görünən kəskin, təkrar olunmayan əza hərəkətləri və qıcıqlanma (Sydenham xorası) ola bilər. Belə simptomlar bir neçə həftə və ya aydan sonra yox ola bilər.

Xəstəlik birləşdirici toxuma və ya otoimmün sistemə təsir edərsə, dərinin altında ağrısız, möhkəm, yuvarlaq parçalar (dərialtı düyünlər) sümüklər üzərində və oynaqların yaxınlığında inkişaf edə bilər. Nodüllər nadir hallarda bir aydan çox davam edir. Ancaq əlaqəli artrit bir müddət davam edə bilər.

Ürək iltihabı (kardit), xorea və artrit, tək və ya birlikdə meydana gələ bilən revmatik atəşin ağırlaşmalarıdır. Subkutan nodüllər və tipik bir döküntü (eritema marginatum) nadir hallarda kardit olmadan görülür. Xüsusilə kardit olduqda orta atəş, ümumi narahatlıq hissi (halsızlıq) və yorğunluq baş verir.

Səbəblər

Revmatik qızdırma A qrupu streptokok infeksiyaları (boğaz ağrısı) ilə açıq şəkildə əlaqələndirilsə də, xəstəliyin yaranma mexanizmi tam aydın deyil. Boğaz boğazı çox yoluxucu, revmatik atəş isə yoluxucu deyil. Revmatik qızdırması olan insanlar, təkrarlanan strep infeksiyaları ilə alovlanmalara meyllidirlər.

Təsirə məruz qalan əhali

Revmatik qızdırma ümumiyyətlə 6 ilə 16 yaş arası uşaqları təsir edir, ancaq gənclər arasında da baş verə bilər. Penisilin və onun törəmələri kimi antibiotiklərin istifadəsi nəticəsində ABŞ -da İkinci Dünya Müharibəsinin sonundan bəri yayılmalar sabit şəkildə azalsa da, xüsusilə təhlükəli streptokok infeksiyası ilə əlaqəli bir neçə epidemiya meydana gəldi.

Ancaq bu müddət ərzində bu xəstəlik Hindistan, Yaxın Şərq və Afrikanın bəzi ölkələrində daimi bir xəstəlik olaraq qaldı.

Əlaqədar Bozukluklar

Aşağıdakı pozğunluğun simptomları revmatik atəşə bənzəyir. Müqayisələr ayırıcı diaqnoz üçün faydalı ola bilər:

Still xəstəliyi və ya xroniki poliartrit olaraq da bilinən gənc romatoid artrit, bir və ya bir neçə oynaqda mütərəqqi ağrı və həssaslıq ilə xarakterizə olunur. Qızlara oğlanlardan daha çox təsir edən bu xəstəlik yüksək atəş, oynaq ağrısı və müxtəlif dəri döküntüləri ilə birdən başlaya bilər. Normal böyümə azalda bilər və dalaq və/və ya qaraciyər böyüyə bilər. Dəqiq səbəb məlum deyil. Artritin bəzi formalarının otoimmün xəstəliklər olduğuna inanılır (bədənin işğalçı orqanizmlərə qarşı təbii müdafiəsi birdən -birə sağlam toxumaya hücum etməyə başlayır).

Diaqnoz

Revmatik qızdırma diaqnozu ya ən azı iki əsas diaqnostik meyarın, ya da bir əsas və ən az iki kiçik diaqnostik meyarın mövcudluğunu tapan fiziki müayinə əsasında qoyulur.

Əsas diaqnostik meyarlar:

Ürək iltihabı nəfəs darlığı və halsızlıq və ya EKQ və ya sinə rentgenoqrafiyası ilə müəyyən edilir

Böyük oynaqlarda artrit ağrısı və bu ağrının bir oynaqdan digərinə keçməsi

Qeyri -ixtiyari, keçici, sarsıntılı hərəkətlər (xorea)

Dəridə geniş, çəhrayı və ya solğun qırmızı, qaşınmayan ləkələr

Kiçik diaqnostik meyarlar:

İltihab olmadan oynaq ağrısı

Əvvəlki RF və ya revmatik ürək xəstəliyinin sübutu

İltihab üçün müsbət qan testi

Yeni ürək səsləri

Standart müalicələr

Müalicə

Müalicə, aspirin və ya kortikosteroidlər kimi iltihab əleyhinə dərmanlarla iltihabı azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur. Boğaz ağrısı üçün müsbət mədəniyyətlərə malik insanlar da antibiotiklərlə müalicə olunmalıdır.

Əlavə olaraq, təkrarlanmanın qarşısını almaq üçün penisilin, sulfadiazin və ya eritromisin kimi aşağı dozalı antibiotiklər bir müddət ərzində alınır.

Araşdırma Terapiyaları

Cari klinik sınaqlar haqqında məlumatlar İnternetdə www.clinicaltrials.gov saytında yerləşdirilmişdir. ABŞ Hökuməti tərəfindən maliyyələşdirilən və özəl sənaye tərəfindən dəstəklənən bütün işlər bu hökumət internet saytında yerləşdirilmişdir.

Bethesda, MD NIH Klinik Mərkəzində aparılan klinik sınaqlar haqqında məlumat üçün NIH Xəstə İşəgötürmə Bürosu ilə əlaqə saxlayın:

Ödənişsiz: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Şəxsi mənbələr tərəfindən maliyyələşdirilən klinik sınaqlar haqqında məlumat üçün əlaqə saxlayın:

Dəstəkləyən Təşkilatlar

    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Telefon: (586) 776-3900
    • Pulsuzdur: (888) 852-3456
    • E -poçt: [e -poçt qorunur]
    • Veb sayt: http://www.aarda.org/
    • 1600 Clifton Road NE
    • Atlanta, GA 30333
    • Telefon: (404) 639-3534
    • Pulsuzdur: (800) 232-4636
    • E -poçt: [e -poçt qorunur]
    • Veb sayt: http://www.cdc.gov/
    • c/o Kenes International,
    • Olga Coschina 7, küçə François-Versonnex
    • Cenevrə 6, CP 6053 1207 İsveçrə
    • Telefon: 41229069163
    • E -poçt: [e -poçt qorunur]
    • Veb sayt: http://www.esid.org
    • Poçt qutusu 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Pulsuzdur: (888) 205-2311
    • Veb sayt: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
    • NIAID -in Əlaqələr və Hökumət Əlaqələri Bürosu
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Telefon: (301) 496-5717
    • Pulsuzdur: (866) 284-4107
    • E -poçt: [e -poçt qorunur]
    • Veb sayt: http://www.niaid.nih.gov/
    • Appia prospekti 20
    • Cenevrə 27, 1211 İsveçrə
    • Telefon: 41227912111
    • Veb sayt: http://www.who.int/en/

    İstinadlar

    Biralar MH, Berkow R, eds. Merck Təlimatı, 17 -ci nəşr. Whitehouse Station, NJ: Merck Araşdırma Laboratoriyaları; 1999: 2397-402.

    Berkow R, ed. Merck Manual-Home Edition. 2-ci nəşr. Whitehouse Station, NJ: Merck Araşdırma Laboratoriyaları; 2003: 1565-66.

    Frank MM, Austen KF, Claman HN, et al., Eds. Samterin İmmunoloji Xəstəlikləri. 5 -ci nəşr. Little Brown and Company, Boston, MA; 1995: 823-30.

    Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, et al. Revmatologiya dərsliyi. 4 -cü nəşr. WB Saunders Şirkəti. Philadelphia, PA; 1993: 1209-21.

    Mackie SL, Keat A. Poststreptococcal reaktiv artrit: bu nədir və necə bilirik? Revmatologiya (Oksford). 2004; 43: 949-54.

    Boudoulas H. Qapaqlı ürək xəstəliyinin etiologiyası. Mütəxəssis Rev Cardiovasc Ther. 2003; 1: 523-32.

    Tani LY, Veasy LG, Minich LL, et al. 5 yaşdan kiçik uşaqlarda revmatik qızdırma: təqdimat fərqlidirmi? Pediatriya. 2003; 112: 1065-68.

    Guilherme L, Kalil J. Revmatik qızdırma: ürəkdə otoimmün təcavüzə səbəb olan T-hüceyrə reaksiyası. Otoimmün Rev.2002; 1: 261-66.

    Cunningham MW. Post-streptokokal ürək xəstəliyinin patogenezində otoimmünitet və molekulyar mimika. Ön Biosci. 2003; 8: s533-43.

    Bisno AL, Brito MO, Collins CM. A qrupu streptokok virulentliyinin molekulyar əsası. Lancet yoluxucu xəstəlik. 2003; 3: 191-200.

    Stollerman GH. Revmatik qızdırmanın qarşısının alınmasında aktual məsələlər. Minerva Med. 2002; 93: 371-87.

    Benoist C, Mathis D. İnfeksiya səbəb olan otoimmunitet: epitop mimikası üçün gfood necədir. Nat İmmunol. 2001; 2: 797-801.

    İNTERNETDƏN

    Werner K. Tibbi Ensiklopediyası: Revmatik qızdırma. MedlinePlus. Yeniləmə Tarixi: 8/11/2003. 3 s.

    Mayo Klinikasının İşçiləri. Revmatik qızdırma. MayoClinic.com. 16 aprel 2003. 4 səh.

    Amerika Ürək Dərnəyi. Revmatik Ürək Xəstəliyi / Revmatik Atəş. nd 2 səh.

    Revmatik Atəş. Texas Ürək İnstitutu. İyul 2004 tarixində yeniləndi. 3 səh.

    Nəşr İlləri

    NORD -un Nadir Xəstəliklər Veritabanındakı məlumatlar yalnız təhsil məqsədlidir və həkimin və ya digər ixtisaslı tibb işçisinin tövsiyələrini əvəz etmək məqsədi daşımır.

    Nadir Xəstəliklər üzrə Milli Təşkilatın (NORD) veb saytının və məlumat bazalarının məzmunu müəllif hüququ ilə qorunur və NORD -dan əvvəlcədən yazılı icazə və razılıq alınmadan heç bir kommersiya və ya ictimai məqsəd üçün çoxaldıla, kopyalana, endirilə və ya yayılmayacaq. . Şəxslər, məzmunun dəyişdirilməməsi və NORD -un müəllif hüquqları daxil olması şərti ilə fərdi istifadə üçün fərdi bir xəstəliyin bir nüsxəsini çap edə bilərlər.

    Milli Nadir Xəstəliklər Təşkilatı (NORD)

    55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100