Ewing sarkomasına ümumi baxış

Ewingin şişlər ailəsinə Ewing sümük sarkomu, sümük olmayan Ewing sarkoması, periferik primitiv nöroektodermal şişlər (PNET) və Askin şişi (sinə divarının PNET) daxildir. 

Ewing sarkomaları ən çox həyatın ikinci onilliyində meydana gəlir və uşaqlıq və yeniyetmə xərçənglərinin üçdə dördünü təşkil edir. Bununla birlikdə, Ewing sarkoması hər yaşda, hətta çox yaşlılarda da baş verə bilər. Ewingin sümük sarkoması ən çox qol və ayaqları, çanaq, sinə və onurğa və kəllə sümüyünü əhatə edir. Sümük olmayan Ewing sarkoması ən çox magistral, ekstremitələr, baş və boyun və retroperitoneumu (qarın boşluğunu əhatə edən toxumanın xaricində və ya arxasında olan bölgəni) əhatə edir. .

Ewing xəstəliyi uşaqlarda və yeniyetmələrdə milyonda 2,1 -dir. 1 Ewing sarkoması olan xəstələrin yalnız təxminən 30% -i 20 yaşdan yuxarıdır. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə onkoloqlar bir ilədək alternativ olaraq verilən beş dərmanın birləşməsini təyin edirlər. Bu kombinasiya müalicəsi lokal xəstəlikləri olan gənc xəstələrin təxminən 70% -ni müalicə edə bilir. 

Sübutlar, Ewing sarkoması olan xəstələrin təxminən 75% -nin lokal xəstəliklə qarşılaşdığını və bu xəstələrin 80% -nin və ya daha çoxunun kemoterapi, şüa müalicəsi və cərrahiyyə ilə birləşmiş müalicə üsulu ilə müalicə oluna biləcəyini göstərir. 3 Metastatik xəstəliyi olanlar üçün müalicə nisbəti 20-30%təşkil edir. 4 

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə xərçəngə nadir hallarda rast gəlinir. Xərçəngli uşaq və yeniyetmələr, uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə meydana gələn xərçənglərin müalicəsi ilə bağlı çoxşaxəli bir xərçəng mütəxəssislərindən ibarət bir tibb mərkəzinə müraciət edilməlidir. Bu multidisipliner qrup, uşaqların müalicə, dəstəkləyici qulluq almalarını təmin etmək üçün ilkin tibbi yardım həkimi, uşaq cərrahı alt mütəxəssisləri, radiasiya onkoloqları, uşaq onkoloqları/hematoloqları, reabilitasiya mütəxəssisləri, uşaq tibb bacısı mütəxəssisləri, sosial işçilər və başqalarının bacarıqlarını özündə birləşdirir. və optimal yaşamaq və həyat keyfiyyətinə nail olacaq reabilitasiya. 2

Ewing sarkomasının səbəbi

Hal -hazırda, irsi genetik dəyişikliklərlə Ewing sarkoması hallarının əksəriyyəti arasında bilinən bir əlaqə yoxdur. Bununla birlikdə, Ewing sarkomalarının əksəriyyəti 11 -ci xromosom və 22 -ci xromosomun iştirak etdiyi bir xromosom yenidən qurulması ilə əlaqələndirilir. Ewing sarkoması olan şəxslərin 90% -dən çoxu, EWS və FLI1 kimi tanınan iki geni əhatə edən anormal bir birləşmə transkriptinə malikdir. Bu əhəmiyyətli kəşf, Ewing sarkomasının diaqnozunda və xəstəliyi müalicə etmək üçün yeni həssas xərçəng dərmanlarının hazırlanmasında irəliləyişlərə səbəb oldu.

Ewing, Afrikalı və ya Asiyalı uşaqlarda çox nadirdir. Hernias və Ewing sarkomu ümumi bir embrioloji yolu paylaşa bilər; hər iki şərt də genetik faktorlardan və ya uterusda (doğuşdan əvvəl) toksinlərə məruz qalmadan təsirlənə bilər. Valideynlik məşğuliyyəti ilə əlaqədar olaraq, bir neçə tədqiqatçı tərəfindən müəyyən peşələrin, xüsusən əkinçilik işçilərin uşaqlarında Ewing sarkoması riskini artıra biləcəyi irəli sürülmüşdür. Avstraliyadan edilən bir araşdırma, analarının hamiləlik dövründə və hamiləlik dövründə fermalarda işləyən uşaqlarda Ewing sarkoması insidansının artdığını göstərdi. Analar pestisid və insektisidlərlə işləyərkən risk iki qat artdı. Eyni münasibət atalar üçün də keçərli idi, lakin daha az əhəmiyyət kəsb edirdi. 17-19

Ewing sarkomasının müalicəsi

Yerli Ewing sarkoması yalnız inkişaf etdiyi sümüyə və sümüyün yanında olan əzələlərə və tendonlara təsir göstərir. Kompüter tomoqrafiyası (CT) və ya maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) müayinəsi ilə aşkar edildiyi kimi, xərçəngin bədənin digər bölgələrinə yayılması aşkar edilmir.

Çox üsullu yanaşma, Ewing sarkoması üçün ən təsirli müalicədir və xəstələrin çox disiplinli bir qrup tərəfindən müalicə edilməsini tələb edir. ABŞ-da Ewingin sarkoma müalicəsini qiymətləndirən əsas kooperativ qrup Uşaq Xərçəng Tədqiqat Qrupudur.

Yerli Ewing sarkomasının müalicəsi həm lokal, həm də sistemli müalicə tələb edir. Yerli terapiya yalnız cərrahiyyə, tək radiasiya müalicəsi və ya hər iki şüa və cərrahiyyədən ibarətdir. Cərrahiyyə və Radiasiya birincil şişin aradan qaldırılmasına yönəlib. Sistemli terapiya, bədən boyunca xərçəng hüceyrələrini aradan qaldırmağa yönəlmiş bir müalicədir və kemoterapi dərmanları və/və ya dəqiq xərçəng dərmanlarının birləşməsindən ibarət ola bilər.

Cərrahiyyə

Yerli Ewing sarkomu üçün əməliyyatın əsas məqsədi xərçəngi amputasiya etmədən çıxarmaqdır. Bir xəstənin keçirdiyi xüsusi əməliyyat növü xərçəngin yeri və dərəcəsindən asılıdır. Əməliyyatın müvəffəqiyyətli olması üçün xərçəng və xərçəngi əhatə edən sağlam toxumaların böyük bir hissəsi çıxarılmalıdır. Sistemli müalicə kimi kemoterapinin və lokal müalicə kimi radiasiyanın ortaya çıxmasına baxmayaraq, cərrahiyyə hələ də Ewing sarkomasının müalicəsinin vacib bir komponentidir.

Radiasiya Terapiyası

Radiasiya müalicəsi (radioterapiya olaraq da bilinir) xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini və bölünməsini maneə törətməklə onları zədələmək və ya öldürmək üçün yüksək enerjili şüalardan istifadə edir.

Ewing sarkomu radiasiyaya nisbətən həssasdır və müalicədə ənənəvi şüa terapiyası böyük rol oynayır. Ewing xəstələrinə radiasiya müalicəsi verildikdə ümumiyyətlə kemoterapi verilir.

Əməliyyata bənzər şəkildə, radiasiya müalicəsi, müəyyən bir bölgədə xərçəngi aradan qaldırmaq üçün istifadə edilən lokal bir müalicədir. Radiasiya müalicəsi ümumiyyətlə bədənin digər hissələrinə yayılmış xərçəng hüceyrələrinin yox edilməsində faydalı deyil. Radiasiya müalicəsi xaricdən və ya daxildən verilə bilər. 1

Radiasiya Terapiyasının Yan Etkiləri:Xəstələr radiasiya müalicəsi alarkən heç bir şey hiss etməsələr də, zamanla radiasiyanın təsiri tədricən artır. Böyük miqdarda radiasiya radiasiya alan bölgələrdə dəri zədələnməsinə səbəb ola bilər. Ewing sarkoması olan xəstələrə böyük dozada şüalanma qan damarlarına və sinirlərə zərər verə bilər.

Uşaqlarda radiasiya müalicəsinin bir neçə gec təsiri: atrofiya, fibroz, sümük böyüməsi anomaliyaları, hərəkətliliyin pozulması, ödem və periferik sinir zədələnməsi yaxşı sənədləşdirilmişdir. 4

Uzun müddət sağ qalanlar arasında ən çox narahat olan yan təsir radiasiya səbəbiylə ikinci xərçəngdir. Ewing sarkoması olan 597 uzun müddət sağ qalanların iştirak etdiyi bir İtalyan tədqiqatı, Ewing sarkomu üçün radiasiya müalicəsindən sonra ikinci xərçəng riskinin eyni şəkildə müalicə olunan digər uşaqlıq və yeniyetmə xərçənglərindən daha yüksək olduğunu göstərdi. 5 Bəzi tədqiqatçılar, əməliyyatın kifayət qədər kənarları ilə aparıldıqda (çıxarılmış toxumanın kənarına yaxın xərçəng əlaməti yoxdur) əməliyyatdan sonrakı radioterapiyadan çəkinməyin lazım olduğunu irəli sürdülər.

Kombinə edilmiş Modallıq Terapiyası

Son 30 ildə lokalize Ewing sarkomasının müalicəsindəki əsas yaxşılaşma, birləşən kemoterapinin ortaya çıxmasıdır. Kemoterapi tez -tez əməliyyatdan və ya şüa terapiyasından (neoadjuvan kemoterapi) və cərrahiyyə və ya şüa terapiyasından (köməkçi terapiya) sonra verilir.

Yerli Ewing sarkomasının müalicəsi üçün ən çox istifadə edilən üsul, mümkün qədər çox şişin cərrahi yolla çıxarılması, cərrahiyyə yolu ilə çıxarılmayan mikroskopik şişin aradan qaldırılması üçün lokal şüalanmanın verilməsi və mikrometastazların (çox kiçik sahələrin) ortadan qaldırılması üçün sistemli (bütün bədən) kombinasiya müalicəsinin tətbiq edilməsidir. bədənin digər hissələrinə yayıla bilən xərçəng).

St Jude Uşaq Araşdırma Mərkəzinin tədqiqatçıları, çoxmodallı bir yanaşma istifadə edərək beş illik sağ qalma nisbətlərinin 90% və yerli təkrarlanma nisbətinin 11% olduğunu bildirdi. Müsbət cərrahi marjları olan xəstələr (cərrahi yolla çıxarılan toxumanın kənarında xərçəng əlaməti), cərrahiyyə kənarında heç bir şiş olmayanlar üçün yüzdə 5.2 ilə müqayisədə yerli təkrarlanma nisbəti 17% idi. Eyni müəlliflər 10 illik sağ qalma nisbətlərinin 75.5% olduğunu bildirmişlər. 2 Sümük mənşəli xəstəliyi olan xəstələrin yumşaq toxumadan qaynaqlanan xəstələrə nisbətən daha yaxşı sağ qalmaları müşahidə edilmişdir.

  • CancerConnect Sarcoma İcma Bülleteni ilə Mövcud Olun

Yerli Ewing Sarkoması üçün Radiasiya Terapiyası və Kimyaterapiya

Əməliyyat üçün uyğun olmayan yerlərdə şişləri və ya şişləri olan xəstələr şüa müalicəsi və kemoterapi ilə müalicə olunur. Yerli təkrarlanma dərəcəsi belədir

30% və ümumi sağ qalmanın 65% -dən çox olduğu bildirilir Yaşlı və ya daha böyük şişləri olan xəstələrin nəticəsi daha pis idi. Bundan əlavə, 40 Gy-dən aşağı olan radiasiya dozaları, yüksək dozalı radiasiyanın xərçəngin kökünü kəsməyə kömək edə biləcəyini düşündürən lokal təkrarlanma tezliyinin artması ilə əlaqələndirilir.

İtaliyadan olan tədqiqatçılar, neoadjuvan və köməkçi kemoterapinin lokal Ewing sarkoması olan xəstələrin nəticələrini yaxşılaşdıra biləcəyini bildirdilər. Lokalize Ewing xəstəsi olan 157 xəstəni neoadjuvan kemoterapi ilə müalicə etdilər, ardınca cərrahiyyə, cərrahiyyə plus radiasiya və ya radiasiya tətbiq etdilər. Əməliyyatdan və/və ya şüa terapiyasından sonra bütün xəstələrə köməkçi kimyaterapiya verildi. Xərçəng təkrarlanmadan beş illik sağ qalma%71 idi ki, bu da neoadjuvan kemoterapi olmadan əldə edilən əvvəlki nəticələrdən daha yaxşıdır.

COVID-19 Peyvəndləri və Xərçəng

COVID-19 peyvəndi, peyvənd və xərçənglə bağlı tez-tez verilən suallara cavab verir-12 aprel

Covid peyvəndi gücləndiricisi

Ürək yanması - GERD - Reflü və Xərçəng müalicəsi

Xərçəng müalicəsi GERD "reflü" ilə əlaqələndirilə bilər. Bilməniz lazım olan budur-FDA, Zantac üçün xərçəng xəbərdarlığı verir

İntensiv Kemoterapi:Memorial Sloan-Kettering tədqiqatçıları yüksək dozalı, qısa müddətli kemoterapi rejiminin lokal Ewing sarkoması olan xəstələrin nəticələrini yaxşılaşdırdığını bildirdi. 5 Bu sıx rejimdə istifadə edilən dərmanlar siklofosfamid, doksorubisin, ifosfamid və etoposid idi. Tədqiqatçılar, lokal xəstəlikləri olan xəstələrdə dörd illik bir hadisə olmadan 89% sağ qaldığını bildirdi.

Metastatik və Təkrarlanan Ewing Sarkoması

İlkin təsirlənmiş sümükdən bədəndəki bir və ya bir neçə yerə yayılan Ewing sarkomasına, metastatik deyilir. Ewing sarkomasının yayıldığı və ya metastaz verdiyi ən ümumi yer ağciyərlərdir. Metastatik Ewing sarkoması üçün əsas müalicə otolog kök hüceyrə transplantasiyası ilə və ya olmadan intensiv çox agentli kemoterapidir. Əksər hallarda, optimal nəticələr əldə etmək üçün ilkin şişin cərrahiyyə (radiasiya terapiyası ilə və ya olmadan) müalicəsi də lazım ola bilər. Bəzi hallarda, sistematik müalicənin tətbiqindən sonra cərrahiyyə və ya radiasiya müalicəsi ilə metastatik şişlərin müalicəsi ilə simptomların sağalma və ya rahatlama şansı artırıla bilər.

Təkrarlanan Ewing sarkomasının müalicəsi

Müalicəyə cavab verməyən və ya müalicəyə ilkin reaksiyadan sonra geri dönən Ewing sarkoması təkrarlanan sayılır. Təkrarlanma üçün ən çox yayılmış yer ağciyərlərdir. İlkin diaqnoz ilə təkrarlanan xəstəliyin görünüşü arasında uzun bir fasilə daha yaxşı bir proqnozla əlaqələndirilir.

Müalicə kemoterapi, cərrahiyyə, radioterapiya və otolog kök hüceyrə transplantasiyası və ya klinik sınaqda iştirakdan ibarətdir. Bir relapsdan sonra əlavə müalicənin seçimi, təkrarlanma yeri və əvvəlki müalicə də daxil olmaqla bir çox faktorlardan və digər fərdi xəstənin mülahizələrindən asılıdır. Bəzi hallarda müalicə yalnız simptomları aradan qaldırmaq üçün verilir.

Müalicəni yaxşılaşdırmaq üçün strategiyalar

Daha təsirli xərçəng müalicələrinin inkişafı xərçəng xəstələri ilə yeni və yenilikçi müalicələrin qiymətləndirilməsini tələb edir. Təkrarlanan Ewing sarkomasının müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün aktiv araşdırma sahələrinə aşağıdakılar daxildir:

Həssas Xərçəng Dərmanlarının İnkişafı

Həssas xərçəng dərmanları və onları tanımaq üçün istifadə edilən yoldaşlıq testləri xərçəng müalicəsində getdikcə daha çox əhəmiyyət kəsb edir. Həssas xərçəng dərmanı, xərçəng genomunda xərçəngə səbəb olan anormallıqları müəyyən etmək üçün DNT sıralaması da daxil olmaqla molekulyar diaqnostik testlərdən istifadə edir. Hal -hazırda xərçəngdən bir toxuma nümunəsi üzərində testlər aparılır, ancaq "maye biopsiya" da istifadə edilə bilər. Bir genetik anormallıq müəyyən edildikdən sonra, bir çox vəziyyətdə xərçəng hüceyrələrinin DNT proqramlaşdırılmasında müəyyən bir mutasiyaya və ya xərçənglə əlaqəli digər dəyişikliyə hücum etmək üçün xüsusi bir məqsədli terapiya istifadə edilə bilər. Bütün sarkoma xəstələri, dəqiq bir xərçəng dərmanı ilə hədəflənə biləcək mutasiyalara səbəb olan xərçəngləri təyin etmək üçün NGS testindən keçməlidir. Ewing sarkoması, xərçəngə səbəb olan xüsusi mutasiyalardan qaynaqlanır. 

TX216:Mutasiyaya səbəb olan ən çox görülən xərçəng, EWSR1 və FLI1 adlı iki genin birləşməsidir . FLI1 , ETS genləri adlanan bir qrupun bir hissəsidir və EWSR1 FLI1 ilə birləşdikdə , hüceyrələrin anormal şəkildə böyüməsinə və sümükdə və ya yumşaq toxumada xərçəng inkişafına səbəb olacaq şəkildə DNT ilə qarşılıqlı təsir göstərən anormal bir transkripsiya faktoru proteini yaradılır. TK216, ETS zülallarının yeni bir inhibitorudur və bu anormal proteinlə xərçəngin böyüməsinə səbəb olan genlər arasındakı qarşılıqlı əlaqəni kəsərək işləyir. 15

Hesabatlar, TK216 ilə müalicə olunan xəstələrin demək olar ki, yarısının klinik fayda əldə etdiyini göstərir - ya tam cavab, ya da sabit bir xəstəlik - və iki xəstədə bir və iki ildən çox müddətdə təkrarlanma dəlili olmayan tam bir remissiya əldə edildi. Daha ətraflı.

Otolog Kök Hüceyrə Nəqli ilə Yüksək Dozlu Kemoterapi, metastatik Ewing sarkoması olan seçilmiş xəstələr üçün təsirli bir xilasetmə müalicəsidir (xərçəng digər müalicələrə cavab vermədikdən sonra verilir) və ilkin ümumi müalicə strategiyasının bir hissəsi olaraq qiymətləndirilmişdir. 16

Tədqiqatçılar Vincristine, ifosfamide, doksorubicin və etoposide (VIDE) induksion kemoterapi ilə müalicə olunmaq üçün 240 "yüksək riskli" Ewings sarkoma xəstəsini qeyd etdilər. Xəstələr daha sonra standart 7 əlavə kemoterapi kursu (vinkristin, dakinomisin, ifosfamid (VAI)) və ya yüksək dozalı BuMel ilə tək müalicə ilə müalicə edildi.

7.8 illik median təqibdən sonra, nəticələr BuMel alan xəstələrin nəticələrinin xeyli yaxşı olduğunu göstərdi. Müalicədən üç il sonra BuMel ilə müalicə olunan xəstələrin 69% -i, VAI ilə müalicə olunanların 56% -i ilə müqayisədə, sarkoma təkrarlanmadan sağ qaldı. BuMelin müalicəvi faydası müalicədən 8 il sonra da davam edir və davamlı görünür.

BuMel üçün əlavə bir fayda, müalicə müddətinin əhəmiyyətli dərəcədə qısalması idi. Tədqiqat müəllifləri "EFS və OS təkmilləşdirilməsinin etibarlı nümayişi BuMel-in bu sınaqda istifadə olunan yüksək riskli xəstəliklərin tərifini yerinə yetirən və BuMel-ə heç bir əks göstəriş verməyən lokallaşdırılmış qanadlı xəstələr üçün bir qayğı standartı olaraq qəbul edilə biləcəyini göstərir.

Ewing sarkoması üçün cərrahiyyə

Cərrahiyyə, lokallaşdırılmış Ewing sarkomasının və seçilmiş metastatik və ya təkrarlanan Ewing sarkomunun müalicəsinin ayrılmaz hissəsidir. Rekonstruktiv cərrahiyyə, ortopedik cərrah və ya birincil şiş bölgəsində ixtisaslaşan digər sub-ixtisas cərrahlarının bacarıqlarını tələb edən Ewing sarkomasının ümumi idarə edilməsinin vacib bir hissəsidir. Şiş kütləsini azaltmaq üçün kemoterapi və/və ya radioterapiya ilə ilk müalicədən sonra cərrahiyyə getdikcə daha çox aparılır. Bu strategiya, əməliyyatdan əvvəl şişin ölçüsünü azaltmaq üçün qəbul edilir, çox vaxt amputasiyadan qaçmaq üçün.

Ewing sarkoması üçün edilən cərrahiyyə növləri

Amputasiya:Keçmişdə Ewing sarkoması olan xəstələr üçün təsirlənmiş əzanın tam çıxarılması əsas müalicə idi və xəstələrin təxminən 20% -nin müalicəsi ilə nəticələndi. Neoadjuvan (əməliyyatdan əvvəl) kemoterapi istifadə edilərkən, lokallaşdırılmış Ewing sarkoması olan xəstələrin 70-80% -də ekstremitələrin qorunması mümkündür. 1,2 İlkin müalicə əl -ayağın qorunmasını nəzərdə tutduqda, tez -tez nüksləri müalicə etmək üçün amputasiya aparılır.

Lokalize EwingSarkoması üçün Ekstremite Qurtarma Cərrahiyyəsi:Neoadjuvan kemoterapi sonrası geniş lokal eksizyon lokal Ewing sarkoması olan xəstələrin müalicəsində ən çox istifadə edilən yanaşmadır. Geniş lokal eksiziya, ətrafdakı bəzi normal toxuma ilə birlikdə xərçəngin cərrahi yolla çıxarılmasını nəzərdə tutur.

Metastatik və ya Təkrarlanan Ewing Sarkoması üçün Cərrahiyyə:İlkin əməliyyatın mümkün qədər çox xərçəngin (həm əsas xərçəng, həm də metastatik xərçəngin işləyə bilən sahələri) çıxarılması vacibdir. Metastatik ağciyər düyünlərinin cərrahiyyəsi tez -tez ağciyərin yalnız kiçik bir hissəsinin çıxarılmasını nəzərdə tutur, lakin bəzən daha geniş ağciyər əməliyyatı və ya hətta bütün ağciyərin çıxarılması da ola bilər. Hər iki ağciyərdə xərçəng olduqda, hər bir ağciyər üçün ayrı bir kəsik aparılır.

İlk müalicədən sonra Ewing sarkomasının təkrarlanması ən çox ağciyərdə olur. Ağciyərlərlə məhdudlaşan təkrarlanan Ewing sarkoması olan xəstələr tez -tez əməliyyatla uğurla müalicə edilə bilər. Təkrarlanan xərçəngin tam cərrahi yolla çıxarılması daha yaxşı proqnozla bağlıdır.

Rekonstruktiv Cərrahiyyə:Birincil Ewing sarkomunun cərrahi yolla çıxarılmasından sonra əzaların bərpası üçün bir sıra prosedurlar mövcuddur. Bunlara sümük grefti (xəstənin öz sümüyü və ya donordan gələn sümüyü istifadə etməklə) və protez implantları daxildir.

Rotasiya əməliyyatı, alt femur və ya üst tibiyanı əhatə edən Ewing sarkoması olan xəstələrdə tez -tez istifadə edilən bir üsuldur. Bu üsul şiş böyük olduqda və amputasiya üçün yeganə seçimdir. Ayağın distal (uzaq) hissəsi 180 dərəcə döndüyü üçün buda bağlanması səbəbiylə ona rotasiya əməliyyatı deyilir. Dönmə anlayışı, ayağın uzunluğu əks dizə uyğun olaraq düzəldildikdə ayaq biləyinin funksional bir diz eklemi halına gəlməsidir. Bunu təsəvvür etmək çətindir və baş verənləri başa düşmək üçün ailələrə həqiqi prosedurun videosunu izləmələri tövsiyə olunur. Bu video kasetləri Ewing sarkomasındakı bir neçə internet saytından da yükləyə bilərsiniz.

Rekonstruktiv Cərrahiyyə:Ewing sarkoması olan xəstələrdə aparılan cərrahi tədqiqatların çoxu rekonstruktiv cərrahiyyə sahəsindədir. Xəstələr və ailələr, ekstremite qurtarma əməliyyatı sonrası mövcud olan geniş seçim variantlarını və ən son protezləri diqqətlə nəzərdən keçirməli olacaqlar. Bu variantlardan bəziləri mürəkkəb və başa düşülməsi çətin olacaq, lakin Ewing sarkoması üçün edilən əməliyyatdan sonra həyat keyfiyyətinə dramatik təsir göstərə bilər. Əməliyyat edən cərrahla qərar verməzdən əvvəl bu variantları anlamaq vacibdir.

  • CancerConnect Sarcoma İcma Bülleteni ilə Mövcud Olun

İstinadlar:

  1. Arndt CAS və Crist WM. Uşaqlıq və yeniyetməlikdə olan ümumi kas -iskelet şişləri. Tibbi Tərəqqi. New England Tibb Jurnalı 1999; 341: 242-352.
  2. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, et al. Ewingin sarkoma şiş ailəsi: cari idarəetmə. Onkoloq 503-519: 11; 2006.
  3. Krasin MJ, Rodriguez-Galindo C, Davidoff AM və s. Birləşdirilmiş cərrahiyyə və şüalanmanın lokal lokal sarkom ailəsi üçün effektivliyi. Uşaq qan xərçəngi 2004; 43: 229-236.
  4. Holcombe EG, Krailo MD, Tarbell NJ, et al. Ewing sarkoması və primitiv sümük neyroektodermal şişi üçün standart kemoterapiyə ifosfamid və etoposidin əlavə edilməsi. New England Tibb Jurnalı 2003; 348: 694-701.
  5. Krasin MJ, Davidoff AM, Rodriguez-Galindo C, et al. Yerli Ewing sarkoma şişləri ailəsi üçün qəti cərrahiyyə və multiagent sistemli terapiya: lokal nəticə və proqnostik amillər. Xərçəng 2005; 104: 367-73.
  6. Krasin MJ, Rodriguez-Galindo C, Billups CA, et al. Pediatrik xəstələrdə lokallaşdırılmış Ewing sarkoması ailəsinin multitisiplinar idarə edilməsində qəti şüalanma: nəticə və proqnostik amillər. Beynəlxalq Onkologiya Biologiyası Fizikası Jurnalı 2004; 60: 830-838.
  7. Bacci G, Mercuri M, Longhi A, et al. Ewing sümük şişi üçün neoadjuvan kemoterapi: Rizzoli Ortopediya İnstitutunda son təcrübə. Avropa Xərçəng Dergisi 2002; 38: 2243-51.
  8. Kolb EA, Kushner BH, Gorlick R, et al. Uşaqlar və gənclər üçün Ewing ailəsinin şişləri üçün sıx kemoterapi sonrası uzun müddətli hətta pulsuz yaşamaq. Klinik Onkologiya Jurnalı 2004; 21: 3423-3430.
  9. Oberlin O, Rey A, Desfachelles AS və s. Yüksək dozalı busulfan plus melfalanın metastatik Ewing şişlərində konsolidasiya kimi təsiri: Societe Francaise des Cancers de l'Enfant tərəfindən edilən bir araşdırma. Klinik Onkologiya jurnalı 2006; 24: 3997-4002.
  10. Daw NC, Furman WL, Stewart CF, et al. Mərhələ I və refrakter bərk şişləri olan uşaqlarda gefitinibin farmakokinetik tədqiqatı: Uşaq Onkoloji Qrupu Araşdırması. Klinik Onkologiya Jurnalı 2005; 23: 6172-6180.
  11. McAllister WR və Lessnick SL. Ewing sarkomasında molekulyar terapevtik hədəflər üçün potensial. Onkologiyada 2005 Müalicə Seçimləri ; 6: 461-471.
  12. Laurence V, Pierga JY, Barthier S, et al. Ewing sarkoması olan yetkinlərdə autolog kök hüceyrə xilasetmə ilə yüksək dozalı kemoterapinin uzun müddətli təqibi. Amerika Klinik Onkologiya Jurnalı . 2005; 28: 301-309
  13. Barker LM, Pendergrass TW, Sanders JE, et al. Ewingin sarkoma ailəsinin şişlərinin təkrarlanmasından sonra sağ qalma. Klinik Onkologiya jurnalı . 2005; 23: 4354-4362.
  14. Laurence V, Pierga JY, Barthier S, et al. Ewing sarkoması olan yetkinlərdə autolog kök hüceyrə xilasetmə ilə yüksək dozalı kemoterapinin uzun müddətli təqibi. Amerika Klinik Onkologiya Jurnalı . 2005; 28: 301-309.
  15. Whelan J, Le Deley MC, Dirksen U, et al. Yerli yüksək riskli Ewing sarkomasında standart kemoterapi ilə müqayisədə yüksək dozalı kemoterapi və qan autolog kök hüceyrə qurtarımı: Euro-EWING99 və Ewing-2008-in nəticələri[6 sentyabr 2018 -ci ildəonlayn olaraq nəşr edilmişdir]. J Clin Oncol . doi: 10.1200/JCO.2018.78.2516

Dagher R, Pham TA, Sorbara L, et al, Ewing sarkomasının molekulyar təsdiqi. J Uşaq Hematologiyası Onkologiyası . 2001; 23: 221-224.

Valery PC, McWhirter W, Sleigh A, və s. Avstraliyada fermaya məruz qalma, valideynlərin məşğuliyyəti və Ewing sarkoması riski: milli bir vəziyyətə nəzarət araşdırması. Xərçəng nəzarətə səbəb olur . 2002; 13: 263-270.

Ferris, ITJ, Berbel TO, Ortega GJA, et al. Uşaq bədxassəli sümük şişləri üçün risk faktorları. Bir Pediatr (Barc) . 2005; 63: 537-547.