Myelodisplastik Sindromların Müalicəsi (PDQ®) - Sağlamlığın Professional Versiyası

Miyelodisplastik Sindromlar (MDS) haqqında ümumi məlumat

Ölüm və insidentlik

MDS, bir və ya bir neçə periferik qan sitopeniyası ilə xarakterizə olunan miyeloid bədxassəli xəstəliklərin toplusudur. MDS, ABŞ-da hər il 10.000-dən bir qədər çox insanda diaqnoz qoyulur, illik yaşa uyğunlaşdırılmış insidans nisbəti 100.000 nəfərə təxminən 4.4 ilə 4.6 arasında olur. [1] Kişilərdə və Ağ fərdlərdə daha çox rast gəlinir. Sindromlar digər xərçənglər üçün kemoterapi və/və ya şüa müalicəsi ilə müalicə edildikdən sonra və ya nadir hallarda ətraf mühit təsirlərindən sonra ortaya çıxa bilər.

Proqnoz

Proqnoz birbaşa sümük iliyi blast hüceyrələrinin sayı, müəyyən sitogenetik anormallıqlar və periferik qan sitopeniyalarının miqdarı ilə bağlıdır. Konvensiyaya görə, MDS qan və ya sümük iliyi partlayışları 20%-ə çatdıqda və ya aşanda miyelodisplastik xüsusiyyətlərə malik kəskin miyeloid lösemi (AML) kimi yenidən təsnif edilir. Bir çox xəstə bu mərhələyə keçməzdən əvvəl sitopeniyanın komplikasiyasına təslim olur. (Daha çox məlumat üçün bu xülasənin Miyelodisplastik Sindromlar üçün Patoloji və Proqnostik Sistemlər bölməsinə baxın.) Kəskin lösemi mərhələsi de novo AML ilə müqayisədə kemoterapiyaya daha az cavab verir.

Patoloji

MDS anormal sümük iliyi və qan hüceyrə morfologiyası ilə xarakterizə olunur. Normal vitamin B ilə bağlı makrositik anemiya ilə Megaloblastoid erythroid hiperplaziyası, 12 və folat səviyyəsi tez-tez müşahidə olunur. Sirkulyasiya edən qranulositlər tez-tez hipoqranulyar və ya hiperqranulyardır və əldə edilmiş yalançı Pelger-Huet anormallığını göstərə bilər. Erkən, anormal miyeloid atalar müxtəlif faizlərlə ilikdə müəyyən edilir. Sümük iliyində anormal olaraq kiçik meqakaryositlər (mikromaqakaryositlər) görülə bilər və qanda hipoqranulyar və ya nəhəng trombositlər görünə bilər.

Klinik Xüsusiyyətlər

MDS əsasən yaşlı xəstələrdə (ümumiyyətlə 60 yaşdan yuxarı olanlar) baş verir, orta yaşı təxminən 70 ildir [2], baxmayaraq ki, 2 yaşından kiçik xəstələr bildirilir. [3] Anemiya, qanaxma, asan çürüklər və yorğunluq ümumi ilk tapıntılardır. (Ətraflı məlumat üçün Yorğunluq haqqında PDQ xülasəsinə baxın.) Splenomeqaliya və ya hepatosplenomeqaliya üst -üstə düşən miyeloproliferativ neoplazmanı göstərə bilər. Xəstələrin təxminən 50% -də aşkar edilə bilən sitogenetik anormallıq var, ən çox 5 və ya 7-ci xromosomun hamısının və ya bir hissəsinin silinməsi və ya 8-ci trisomiya. Tək nukleotid polimorfizm serial texnologiyası genetik anormallıqların aşkarlanmasını 80% -ə qədər artıra bilər. [4,5 ] Diaqnoz qoyanda sümük iliyi ümumiyyətlə hiperselüler olsa da, xəstələrin 10% -də hipoplastik sümük iliyi var.[6] Hipoplastik miyelodisplastik xəstələrdə dərin sitopeniyalar olur və immunosupressiv müalicəyə daha tez cavab verə bilərlər.

Risk faktorları

MDS hadisələrinin təxminən 90% -i heç bir səbəb olmadan de novo meydana gəlir. MDS inkişaf etdirmək üçün potensial ekoloji risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir: [7,8]

  • Tütün tüstüsü.
  • İonlaşdırıcı radiasiya.
  • Üzvi kimyəvi maddələr (məsələn, benzol, toluol, ksilen və xloramfenikol).
  • Ağır metallar.
  • Herbisidlər.
  • Pestisidlər.
  • Gübrələr.
  • Daş və taxıl tozları.
  • Egzoz qazları.
  • Nitro-üzvi partlayıcı maddələr.
  • Neft və dizel törəmələri.

Əlaqəli Xülasə

Uşaqlarda miyelodisplastik sindromlar haqqında məlumatlar olan PDQ xülasəsi:

İstinadlar
  1. Ma X, Do M, Raza A və digərləri: Myelodisplastik sindromlar: ABŞ -da insidans və sağ qalma. Xərçəng 109 (8): 1536-42, 2007. [PUBMED Abstract]
  2. Sekeres MA, Schoonen WM, Kantarjian H, et al .: Miyelodisplastik sindromlu ABŞ xəstələrinin xüsusiyyətləri: altı kəsikli həkim sorğusunun nəticələri. J Natl Cancer Inst 100 (21): 1542-51, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Tuncer MA, Pagliuca A, Hicsonmez G və digərləri: Uşaqlarda birincil miyelodisplastik sindrom: 33 halda klinik təcrübə. Br J Haematol 82 (2): 347-53, 1992. [PUBMED Abstract]
  4. Gyger M, Infante-Rivard C, D'Angelo G və digərləri: Birincili miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə klonal xromosom anomaliyalarının proqnostik dəyəri. Am J Hematol 28 (1): 13-20, 1988. [PUBMED Abstract]
  5. Tiu RV, Gondek LP, O'Keefe CL, et al .: SNP array karyotypingin myelodisplastik sindromlarda və əlaqəli miyeloid bədxassəli xəstəliklərdə proqnostik təsiri. Qan 117 (17): 4552-60, 2011. [PUBMED Abstract]
  6. Nand S, Godwin JE: Hipoplastik miyelodisplastik sindrom. Xərçəng 62 (5): 958-64, 1988. [PUBMED Abstract]
  7. Du Y, Fryzek J, Sekeres MA, et al.: Miyelodisplastik sindromlar (MDS) üçün risk faktorları olaraq siqaret və spirt qəbulu. Leuk Res 34 (1): 1-5, 2010. [PUBMED Abstract]
  8. Strom SS, Gu Y, Gruschkus SK, et al.: Miyelodisplastik sindromların risk faktorları: bir vəziyyətə nəzarət işi. Lösemi 19 (11): 1912-8, 2005. [PUBMED Abstract]

MDS üçün Patoloji və Proqnostik Sistemlər

Miyelodisplastik sindromlar (MDS) hüceyrə morfologiyası, etiologiyası və klinik görünüşünə görə təsnif edilir. MDS -in morfoloji təsnifatı əsasən sümük iliyində və qanda miyeloblastların faizinə, miyeloid displaziyanın növünə və dərəcəsinə və halqa sideroblastlarının varlığına əsaslanır. [1] MDS -nin klinik təsnifatı müəyyən edilə bilən bir etiologiyanın olub -olmamasından və MDS -in əvvəllər müalicə edilib -edilməməsindən asılıdır.

Patoloji sistemlər

Dünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatı [2], Cədvəl 1-də göstərildiyi kimi tarixi Fransız-Amerika-İngilis (FAB) təsnifatını [1] əvəz etdi.

Cədvəl 1. Miyelodisplastik Sindromlar: FAB və ÜST təsnifatlarının müqayisəsi FAB (1982) ÜST (2008)
AML = kəskin miyeloid lösemi; FAB = Fransız-Amerika-İngilis təsnifat sxemi; MDS = miyelodisplastik sindromlar; ÜST = Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı.
Miyelodisplastik sindromlar
Refrakter anemiya.Refrakter anemiya.
 Multilineage displaziyası olan odadavamlı sitopeniya. Birdəfəlik displazi olan odadavamlı sitopeniya.
Üzük sideroblastları olan odadavamlı anemiya.Üzük sideroblastları olan odadavamlı anemiya.
Aşırı partlayışlarla birlikdə odadavamlı anemiya.Aşırı partlayışlarla odadavamlı anemiya -1 və -2.
 Miyelodisplastik sindrom, təsnif edilə bilməz.
 Del (5q) ilə əlaqəli miyelodisplastik sindrom.
 MDS -dən yenidən təsnif edildi:
Transformasiyada həddindən artıq partlayış olan odadavamlı anemiya.Miyelodisplastik sindromdan sonra multilineage displazi ilə AML olaraq təyin olunan kəskin miyeloid lösemi.
Xroniki miyelomonositik lösemi. Miyelodisplastik və miyeloproliferativ xəstəliklər.

Hər bir hüceyrə təsnifatı sxemindəki MDS hüceyrə tipləri və alt tipləri, fərqli dərəcədə pozulmuş hematopoezlərə, kəskin lösemiyə çevrilmə tezliklərinə və proqnozlara malikdir.

Refrakter anemiya (RA)

RA xəstələrində sümük iliyində miyeloid və meqakaryositik seriyalar normal görünür, ancaq megaloblastoid eritroid hiperplaziyası mövcuddur. Displazi ümumiyyətlə minimaldır. İlik partlayışları 5%-dən azdır və heç bir periferik partlayış yoxdur. Qanda retikulositopeni olan makrositik anemiya mövcuddur. Kəskin lösemiyə çevrilmə nadirdir və median sağ qalma əksər seriyalarda 2 ildən 5 ilə qədər dəyişir. RA bütün MDS xəstələrinin 20-30% -ni təşkil edir.

Üzük sideroblastlı refrakter anemiya (RARS)

RARS olan xəstələrdə, qan və iliyi RA olan xəstələr ilə eynidir, yalnız ilik qırmızı hüceyrə prekursorlarının ən azı 15% -i halqa sideroblastlarıdır. Bu tip xəstələrin təxminən 10% -dən 12% -ə qədəri və proqnozu RA ilə eynidir. RARS -in təxminən 1-2% -i kəskin miyeloid lösemiyə (AML) çevrilir.

Aşırı partlayışlarla birlikdə odadavamlı anemiya (RAEB)

RAEB olan xəstələrdə, anormal eritropoezə əlavə olaraq, pozulmuş miyelopoez və meqakaryositopoezin əhəmiyyətli sübutları vardır. Açıq bir AML-ə keçmə ilə əlaqədar proqnoz fərqləri səbəbindən, bu hüceyrə təsnifatı iki kateqoriyadan ibarətdir: RAEB-1 və RAEB-2. Birlikdə, bu iki kateqoriya bütün MDS xəstələrinin təxminən 40% -ni təşkil edir. RAEB-1, sümük iliyində 5-9%, qanda 5% -dən az partlayışla xarakterizə olunur. RAEB-1 hallarının təxminən 25% -i AML-ə keçir. Orta sağ qalma təxminən 18 aydır. RAEB-2 sümük iliyində 10% -dən 19% -ə qədər partlayışla xarakterizə olunur. RAEB-2 hallarının təxminən 33% -i AML-ə keçir. RAEB-2 üçün orta sağ qalma təxminən 10 aydır.

Multilineage displaziyası olan refrakter sitopeniya (RCMD)

RCMD olan xəstələrdə bisitopeniya və ya pansitopeniya var. Bundan əlavə, displastik dəyişikliklər iki və ya daha çox miyeloid hüceyrə xəttindəki hüceyrələrin 10% -də və ya daha çoxunda mövcuddur. Qanda 1% -dən az, sümük iliyində 5% -dən az partlayış olur. Auer çubuqları yoxdur. Qandakı monositlər 1 × 10 9 -dan azdır. MDM hadisələrinin təxminən 24% -ni RCMD təşkil edir. Kəskin lösemi inkişafının tezliyi 11%-dir. Ümumi median sağ qalma 33 aydır. Multilineage displazi və ring sideroblastları (RCMD-RS) olan refrakter sitopeniya, RCMD-nin başqa bir kateqoriyasını təmsil edir. RCMD-RS-də RCMD xüsusiyyətləri mövcuddur və sümük iliyində eritroid prekursorlarının 15% -dən çoxu halqa sideroblastlardır. RCMD-RS, MDS hadisələrinin təxminən 15% -ni təşkil edir. RCMD-RS-də sağ qalma əsas RCMD ilə eynidir.

Birdəfəlik displazi (RCUD) olan odadavamlı sitopeniya

RCUD olan xəstələrdə eritrositləri, neytrofilləri və ya trombositləri əhatə edən tək bir sitopeniya var. Bundan əlavə, displastik dəyişikliklər iki və ya daha çox miyeloid hüceyrə xəttindəki hüceyrələrin 10% -də və ya daha çoxunda mövcuddur. Qanda 1% -dən az, sümük iliyində 5% -dən az partlayış olur. Auer çubuqları yoxdur. Qandakı monositlər 1 × 10 9 -dan azdır.

Təsnif edilə bilməyən miyelodisplastik sindrom (MDS-U)

MDS-U mobil alt tipində RA, RARS, RCMD və ya RAEB kimi təsnifata uyğun tapıntılar yoxdur. Qan və sümük iliyində partlayışlar artmır.

İzolyasiya olunmuş del (5q) xromosom anomaliyası ilə əlaqəli miyelodisplastik sindrom

Bu MDS hüceyrə alt tipi, 5q- sindromu, təcrid olunmuş del (5q) sitogenetik anormallıqla əlaqələndirilir. Həm qan, həm də sümük iliyində partlayışlar 5%-dən azdır. Bu alt tip uzun müddət sağ qalmaqla əlaqələndirilir. Karyotipik təkamül nadirdir. Əlavə sitogenetik anormallıqlar daha aqressiv bir MDS hüceyrə alt növü ilə əlaqələndirilə bilər və ya AML -ə keçə bilər.

Terapiya ilə əlaqəli miyeloid neoplazmalar

ÜST patoloji təsnifat sisteminin son versiyası, terapiya ilə əlaqəli MDS və ya AML olan xəstələri təyin edir və onları "terapiya ilə əlaqəli miyeloid neoplazmalar" ilə eyni kateqoriyaya daxil edir. Bu qrup xəstəliklər əvvəllər digər xərçənglər üçün kemoterapi və ya şüa müalicəsi alan və əvvəlki müalicənin miyeloid neoplazmaya səbəb olduğuna dair klinik şübhəsi olan xəstələrdə inkişaf edir. Bu xəstəliklərlə əlaqəli klassik kemoterapi vasitələrinə alkilatlayıcı maddələr, topoizomeraz inhibitorları və purin nukleozid analoqları daxildir.

Xroniki miyelomonositik lösemi (CMML)

Əvvəllər miyelodisplastik sindromlarla təsnif olunsa da, CMML artıq üst -üstə düşən miyelodisplastik/miyeloproliferativ neoplazmalar qrupuna təyin edilir. (Daha çox məlumat üçün Myelodisplastik/ Myeloproliferativ Neoplazmaların Müalicəsi ilə bağlı PDQ xülasəsinə baxın.)

Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemləri

MDS olan xəstələrin ümumi sağ qalmasını və MDS -dən AML -ə təkamülünü proqnozlaşdırmaq üçün müxtəlif patoloji və risk təsnifat sistemləri hazırlanmışdır. Əsas proqnostik təsnifat sistemlərinə IPSS-R kimi yenidən baxılan Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemi (IPSS), [3] ÜST Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemi (WPSS); və MD Anderson Xərçəng Mərkəzinin Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemləri. [4,5] Bu sistemlərdəki klinik dəyişənlərə sümük iliyi və qan miyeloblast faizi, spesifik sitopeniyalar, transfuziya tələbləri, yaş, performans vəziyyəti və sümük iliyi sitogenetik anomaliyaları daxildir.

IPSS, sümük iliyi partlama faizini, periferik qan sitopeniyalarının sayını və sitogenetik risk qrupunu ehtiva edir.

IPSS-R

IPSS ilə müqayisədə, IPSS-R yeniləyir və sitogenetik anormallıqlara və sitopeniyaların şiddətinə daha çox ağırlıq verir, eyni zamanda partlayış faizləri üçün çəkini yenidən təyin edir. [3]

Yalnız diaqnoz qoyulduqda tətbiq edilməli olan IPSS və IPSS-R-dən fərqli olaraq, WPSS dinamikdir, yəni xəstələr xəstəlik irəlilədikcə kateqoriyalara yenidən təyin edilə bilər.

MD Anderson

MD Anderson Xərçəng Mərkəzi, biri aşağı riskli xəstələrə yönəlmiş iki proqnostik qiymətləndirmə sistemi nəşr etdi. [4,5]

İstinadlar
  1. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT və digərləri: Miyelodisplastik sindromların təsnifatı üçün təkliflər. Br J Haematol 51 (2): 189-99, 1982. [PUBMED Abstract]
  2. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al.: Dünya Sağlamlıq Təşkilatının (ÜST) miyeloid neoplazmalar və kəskin lösemi təsnifatının 2008 -ci il versiyası: əsaslandırma və əhəmiyyətli dəyişikliklər. Qan 114 (5): 937-51, 2009. [PUBMED Abstract]
  3. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J və digərləri: myelodisplastik sindromlar üçün yenidən işlənmiş beynəlxalq proqnostik qiymətləndirmə sistemi. Qan 120 (12): 2454-65, 2012. [PUBMED Abstract]
  4. Garcia-Manero G, Shan J, Faderl S, et al .: Daha az riskli miyelodisplastik sindromlu xəstələr üçün proqnostik nəticə. Lösemi 22 (3): 538-43, 2008. [PUBMED Abstract]
  5. Kantarjian H, O'Brien S, Ravandi F, et al .: Orijinal Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemində nəzərə alınmayan hadisələri nəzərə alan myelodisplastik sindromlu yeni bir risk modeli təklifi. Xərçəng 113 (6): 1351-61, 2008. [PUBMED Abstract]

MDS üçün müalicə

Miyelodisplastik sindromlar (MDS) üçün müalicələr sağ qalma müddəti daha qısa olan xəstələrdə və ya klinik cəhətdən əhəmiyyətli sitopeniyası olan xəstələrdə başlayır. Əksər MDS müalicələrinin sağ qalmağa təsiri sübut olunmamış qalır.

Standart müalicə variantları:

Dəstəkləyici Baxım

MDS üçün müalicənin əsasını ənənəvi olaraq, xüsusən də simptomatik sitopeniyası olan və ya infeksiya və ya qanama riski yüksək olan xəstələr üçün dəstəkləyici müalicə təşkil edir. [1,2] Transfüzyonlar aktiv qanaxmanın müalicəsi üçün ayrılmışdır; bir çox mərkəz, trombosit sayıları 10,000/mm3 -dən aşağı olan xəstələr üçün profilaktik trombosit transfüzyonu təklif edir. Anemiya simptomların qarşısını almaq üçün qırmızı qan hüceyrələri ilə müalicə edilməlidir. (Anemiya haqqında daha çox məlumat üçün Yorğunluq mövzusunda PDQ xülasəsinə baxın.)

Asemptomatik neytropenik MDS xəstələrində miyeloid böyümə faktorlarının profilaktik istifadəsinin faydasını heç bir perspektivli sınaq göstərməmişdir. Eynilə, bu cür xəstələrdə profilaktik antibiotiklərin istifadəsi qeyri -müəyyən fayda gətirir. Febril xəstələrdə antibiotiklərin düzgün istifadəsi standart klinik təcrübə olsa da, miyeloid böyümə faktorlarının bu cür şəraitdə faydası bilinmir.

Eritropoez stimullaşdırıcı maddələrin (ESA) istifadəsi anemiyanı yaxşılaşdıra bilər. Ekzogen eritropoetin administrasiyasına cavab vermə ehtimalı əvvəlcədən müalicə olunan serum eritropoetinin səviyyəsindən və ilkin transfuziya ehtiyacından asılıdır.

17 tədqiqatdan MDS olan 205 xəstədə eritropoetinlə bağlı məlumatları ümumiləşdirən bir meta-analizdə, cavablar çox güman ki, anemiyası olan, lakin hələ də transfuziya tələb etməyən xəstələrdə, ring sideroblastları olmayan xəstələrdə və serum eritropoetin səviyyəsi 200 u/L -dən aşağı. [3] Effektiv müalicə, digər göstəricilərə nisbətən xeyli yüksək eritropoietin dozaları tələb edir; öyrənilən minimum effektiv doza həftədə 60.000 IU təşkil edir. [4] Yüksək doz darbepoetinin (həftədə 300 µg/doz və ya hər 2-3 həftədə 500 µg/doz) istifadəsinin, endogen eritropoetin səviyyəsi 500 µ/dən aşağı olan xəstələrdə demək olar ki,% 50 böyük bir eritroid cavab dərəcəsi meydana gətirdiyi bildirilmişdir. mL. [5,6] Əksər tədqiqatlar 3 ilə 4 aylıq müalicədən sonra hematoloji yaxşılaşma göstərməyən xəstələrdə ESA -nı dayandırdı.Orta cavab müddəti təxminən 2 ildir. [7]

Bir qərar modeli, serumdakı eritropoetin səviyyəsinin aşağı olduğu (

Ağızdan dəmir-şelatlaşdırıcı agent olan deferasiroxun olması, MDS xəstələrində geniş yayılmasına səbəb olmuşdur. Bəzi konsensus panelləri, transfuziya ehtiyacı olan və əhəmiyyətli transfuziya tarixi olan xəstələrdə profilaktik dəmir şelasiyasını müdafiə etsə də, dəmir şelatının sağ qalmasına və xəstəliyin gedişatına təsiri bilinmir. [12]

Xəstəlikləri dəyişdirən agentlər

Aşağı riskli xəstələr (şərti olaraq Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemi (IPSS) aşağı riskli və orta-1-risk qrupları olaraq təyin olunur) ESA-ya cavab verməyən və ya cavab verməyi dayandıran xəstələr bir neçə xəstəliyi dəyişdirən agentdən biri ilə müalicə oluna bilər. Bu praktikanın aşağı riskli xəstələrdə sağ qalmasına təsiri bilinmir. Bu dərmanların ESA çatışmazlığından sonra və ya qabaqcıl terapiya olaraq istifadə edilməli olub-olmaması heç vaxt müəyyən edilməmişdir. Əksinə, daha yüksək riskli xəstələrdə azasitidinin sağ qalmasını yaxşılaşdırdığı göstərilmişdir. (Daha çox məlumat üçün bu xülasənin DNT metiltransferaz inhibitorları bölməsinə baxın.)

Lenalidomid

Lenalidomid, del (5q) sitogen anomaliyası olan daha aşağı riskli, transfuziyaya bağlı MDS xəstələrinin müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiq edilmişdir. Del (5q) xromosom anomaliyaları olan (tək başına və ya digər anomaliyalarla əlaqəli) transfüzyondan asılı olan aşağı riskli və orta riskli 148 xəstənin II faza qeydiyyat tədqiqatında, orta müddətlə, 67%-də lenalidomidin transfuziya müstəqilliyi səbəb oldu. 4-5 həftəyə cavab. [13] Transfüzyon müstəqilliyinin median müddəti 104 həftəlik təqibdən sonra əldə edilməmişdir. Qiymətləndirilə bilən 62 xəstədən 38 xəstədə tam sitogenetik remissiya inkişaf etmişdir.

Lenalidomid qəbulu, dozanı məhdudlaşdıran neytropeniya və trombositopeniya ilə məhdudlaşır. [14] [Sübut səviyyəsi: 3iiiDiv] Müalicə ilə əlaqəli trombositopeniya, sitogenetik reaksiyalarla da əlaqələndirilir və lenalidomid ilə del (5q) klonunun müvəffəqiyyətli şəkildə bastırılmasının əhəmiyyətini vurğulayır. cavablar. [15]

Sonrakı III mərhələ tədqiqatı, aşağı riskli (5q) MDS xəstələrinə təsadüfi olaraq 28 gün ərzində gündə 5 mq və ya 21 gün ərzində gündə 10 mq plasebo və lenalidomid qəbul etməyi təyin etdi. [16] 6 aydan çox davam edən transfuziya müstəqilliyi cavabları, lenalidomid qolları ilə müalicə olunanların 43% -dən 52% -nə qədər, nəzarətlərin 6% -i ilə müqayisədə meydana gəlmişdir. Aktiv müalicə qollarında sitogenetik reaksiya dərəcəsi 25% -dən 50% -ə, 3 illik AML transformasiya riski isə 25% -dir.

Lenalidomidin, del (5q) lezyonu olmayan, aşağı riskli, qırmızı qan hüceyrəsi köçürməsindən asılı olan MDS xəstələrində məhdud aktivliyi vardır. Dizayn baxımından qeydiyyat işinə bənzər bir II mərhələli araşdırmada, 215 xəstədən 56 -sı (26%) transfuziya müstəqilliyi əldə etdi. [17] Median cavab müddəti 41 həftə idi (interval, 8-136 həftə). 3 -cü və ya 4 -cü dərəcəli miyelosupressiya xəstələrin yalnız 20-25% -də baş verdi və del (5q) xəstələrdən fərqli olaraq, sonradan müalicəyə transfuziya müstəqilliyi reaksiyasının əldə edilməsi ilə əlaqəli deyildi.

İmmunosupressiv terapiya

Antitimosit qlobulin (ATG) bir neçə kiçik seriyalı MDS xəstələrində aktivlik göstərmişdir. Milli Ürək, Ağciyər və Qan İnstitutu, 20% -dən az partlayan 25 MDS xəstəsini əhatə edən II mərhələ sınağı keçirdi. Tədqiq olunan bütün xəstələrdən 11-i (və ya 44%-i) ATG-dən sonra cavab verdi və transfuziyadan müstəqil oldu (üç tam cavab, altı qismən cavab və iki minimal cavab). [18] Çox dəyişkən analiz HLA-DR-15 (fenotip) ifadəsini, qırmızı qan hüceyrə köçürmə asılılığının qısa müddətini və ATG-yə reaksiyanın proqnozlaşdırıcıları olaraq daha gənc yaşı təyin etdi. [19] Bir tədqiqat, alemtuzumabdan istifadə edərək, reaksiyası 80%olan, aşağı riskli MDS xəstələrinin əvvəlcədən seçilmiş əhalisini müalicə etmək üçün istifadə edilmişdir. [20]

DNT metiltransferaza inhibitorları

Nukleozid analoqları azasitidin və desitabin DNT metiltransferazanın inhibitorlarıdır. Hər iki dərman da fayda görülməzdən əvvəl uzun müddət tətbiq edilməsini tələb edir. Azasitidinə ilk hematoloji reaksiyanı görmək üçün tələb olunan dövrlərin orta sayı 3 idi; Respondentlərin 90% -i 6 dövrlə cavab verdi; və ilk cavabı görmək üçün lazım olan dekitabin dövrlərinin orta sayı 2.2 idi. [21] Azasitidin, sağ qalmağı öyrənmək üçün nəzərdə tutulmamış təsadüfi bir araşdırmanın nəticələrinə əsasən FDA təsdiqini aldı. [22]

Azasitidinin aşağı doz sitarabin, AML tipli remissiya induksion kemoterapi və ya ən yaxşı dəstəkləyici müalicə də daxil olmaqla digər rejimlərə qarşı bir faz III təsadüfi nəzarətli sınağı (AZA PH GL 2003 CL 001 [NCT00071799]) daha yüksək riskli MDS xəstələri ilə məhdudlaşdı. alt tiplər (IPSS intermediate-2 risk və yüksək risk). [17] Median və 2 illik ümumi sağ qalma (OS) azasitidin qoluna üstünlük verdi, 16 aya qarşı 24 ayda ( P = .0001) və 51% -ə qarşı 26% -də ( P

Azasitidin konjeneri olan desitabin II faza sınaqlarında oxşar aktivlik nümayiş etdirsə də, desitabinin dəstəkləyici müalicəyə qarşı iki randomizə edilmiş tədqiqatı sağ qalma faydası göstərə bilmədi. [21,24] Hər iki dekitabin tədqiqatı FDA tərəfindən təsdiqlənmiş doza cədvəlindən istifadə etdi (hər biri 15 mq/m 2). Doqquz doza üçün 8 saat). Yüksək riskli xəstələrdə III Avropa mərhələsi tədqiqatında, orta OS və birləşmiş OS və AML çevrilməsinin son nöqtəsindəki gecikmə, həm dekitabin, həm də ən yaxşı dəstəkləyici qulaqları olan xəstələr üçün oxşar idi, müvafiq olaraq OS üçün 8.5 ay (8.5 ay) P = .38) və birləşdirilmiş son nöqtə üçün sırasıyla 6.1 aya qarşı 8.8 ay ( P = .24). [25] [Dəlil səviyyəsi: 1iiA]

Decitabine, hər gün intravenöz və ya subkutan infuziya şəklində, orijinal etiketlənmiş cədvəldən fərqli dozalarda, III faza tədqiqatına bənzər görünən hematoloji cavab nisbətləri ilə verilə bilər. [26,27]

Bu dərmanların hər ikisi refrakter anemiya, RARS (neytropeniya və ya trombositopeniya ilə müşayiət olunarsa və ya transfuziya tələb olunarsa), həddindən artıq partlamalı refrakter anemiya və transformasiyada həddindən artıq partlayışa malik odadavamlı anemiya üçün təsdiq edilmişdir, baxmayaraq ki, ən yüksək reaksiya dərəcələri və sübut səviyyələri daha yüksək riskli MDS (IPSS risk qrupları-2 və ya daha yüksək) olan xəstələrin müalicə olunduğu sınaqlarda yaradılmışdır. [28] Daha aşağı riskli xəstələrdə, sağ qalma faydası bilinməsə də, reaksiyalar daha yüksək riskli xəstələrdə olduğu kimi görünür. Bu dərmanların aşağı riskli xəstələrdə istifadəsi xəstəliyin irəliləməsi ilə sonrakı istifadəsini maneə törədə bilər.

Azasitidinin lenalidomid [29] və vorinostat [30] ilə birləşməsi, milli təsadüfi faza II sınaqda tək agentli azasitidinlə müqayisə edildi (S1117 [NCT01522976]).

AML induksiya tipli kemoterapi

Tipik olaraq AML müalicəsi üçün istifadə edilən indüksiyon kemoterapi, daha çox patlama ilə daha yüksək riskli MDS olan xəstələrin müalicəsində istifadə edilə bilər. [31] Aşağı dozalı sitarabin bəzi xəstələrə fayda verdi; lakin bu müalicə təsadüfi bir araşdırmada müşahidə ilə müqayisədə daha yüksək infeksiya dərəcəsi ilə əlaqələndirilmişdir. Aşağı dozada sitarabin və ya dəstəkləyici müalicə alan xəstələrdə irəliləmə və ya ƏS-də heç bir fərq müşahidə edilməmişdir.

Allojenik Hematopoetik Kök Hüceyrə Transplantasiyası (HSCT)

Allojenik HSCT, MDS üçün yeganə potensial müalicəvi müalicədir. Retrospektiv məlumatlar seçilmiş xəstələrdə müalicə nisbətlərinin 30% -dən 60% -ə qədər olduğunu göstərir; nəticələr, transplantasiya zamanı IPSS skoru ilə fərqlənirdi, daha yüksək IPSS skorları olan xəstələrdə sağ qalma səviyyəsi aşağı idi. [32] [Dəlil səviyyəsi: 3iiiDiv] HSCT əvvəli partlayış faizinin azalmasında sitoreduktiv terapiyanın rolu qeyri -müəyyən olaraq qalır. Nəticələr müalicəyə bağlı MDS olan xəstələr üçün o qədər də yaxşı olmaya bilər (5 illik xəstəliksiz sağ qalma% 8-30%). [33]

HSCT müalicəvi potensiala malik olan yeganə müalicə üsulunu təmsil etsə də, bu yanaşmanın nisbətən yüksək morbidliyi və ölümü onun istifadəsini məhdudlaşdırır. Azasitidinin təsdiqlənməsindən əvvəl verilən qərar analizi, orta yaşı 50-dən aşağı olan xəstələrdə, aşağı riskli xəstələr üçün xəstəliyin gedişatına qədər transplantasiya gecikdirildikdə, daha yüksək riskli xəstələr üçün diaqnoz qoyularaq tətbiq edildikdə optimal sağ qalmağı təklif edirdi. [34]

Azalan intensivlikli kondisionerlə (RIC) allojenik kök hüceyrə transplantasiyası, yaşlı xəstələrin müalicəsi üçün mümkün bir üsul olaraq transplantasiyanı genişləndirmişdir. [35] HLA uyğun qardaş və əlaqəsi olmayan donorlardan istifadə edərək MDS üçün allojenik transplantasiya edilən 50 və daha yuxarı yaşda olan 1333 xəstənin (median, 56 yaş) retrospektiv analizində xəstələrin 62% -i RIC HSCT, digərləri isə standart dozalı HSCT aldı. . Çox dəyişkən analizdə, transplantasiyada RIC-in və inkişaf etmiş xəstəlik mərhələsinin istifadəsi relapsın artması ilə əlaqələndirilir (təhlükə nisbəti [HR] müvafiq olaraq 1.44 və 1.51). [35] [Sübut səviyyəsi: 3iiiDiv] Təkrar olmayan ölümün proqnozlaşdırıcıları daxildir inkişaf etmiş xəstəlik mərhələsi (HR, 1.43), əlaqəsi olmayan bir donorun istifadəsi və standart doz HSCT (HR, 1.27).4 illik OS hər iki qrupda oxşar idi (myeloablativ kondisionerdən sonra 30%, RIC-də 32%. [35]

Terapiya ilə əlaqəli miyeloid neoplazmalar

Gələcək məlumatlar olmadıqda, terapiyaya bağlı miyeloid neoplazmalar de novo MDS ilə eyni şəkildə müalicə olunur.

Cari Klinik Sınaqlar

Xəstələri qeydiyyata alan NCI tərəfindən dəstəklənən xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün qabaqcıl klinik sınaq axtarışımızdan istifadə edin. Axtarış araşdırmanın yeri, müalicə növü, dərmanın adı və digər meyarlara görə daraldıla bilər. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumatlar da mövcuddur.

İstinadlar
  1. Tricot GJ, Lauer RC, Appelbaum FR, et al.: Miyelodisplastik sindromların idarə edilməsi. Semin Oncol 14 (4): 444-53, 1987. [PUBMED Abstract]
  2. Boogaerts MA: Miyelodisplastik sindromların müalicəsində irəliləyiş. Blut 58 (6): 265-70, 1989. [PUBMED Abstract]
  3. Hellström-Lindberg E: Miyelodisplastik sindromlarda eritropoetinin effektivliyi: 17 tədqiqatdan 205 xəstənin meta-analizi. Br J Haematol 89 (1): 67-71, 1995. [PUBMED Abstract]
  4. Park S, Grabar S, Kelaidi C, et al.: Eritropoietin və G-CSF ilə müalicə olunan miyelodisplastik sindromda proqnozlaşdırılan cavab və sağ qalma faktorları: GFM təcrübəsi. Qan 111 (2): 574-82, 2008. [PUBMED Abstract]
  5. Mannone L, Gardin C, Quarre MC və digərləri: Yüksək doz darbepoetin alfa, aşağı riskli miyelodisplastik sindromlu anemiyanın müalicəsində II faza tədqiqatının nəticələrini verir. Br J Haematol 133 (5): 513-9, 2006. [PUBMED Abstract]
  6. Gabrilove J, Paquette R, Lyons RM və digərləri: Miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə anemiyanı düzəltmək üçün darbepoetin alfanın effektivliyini qiymətləndirmək üçün Mərhələ 2, tək qollu sınaq. Br J Haematol 142 (3): 379-93, 2008. [PUBMED Abstract]
  7. Jädersten M, Montgomery SM, Dybedal I, et al .: Eritropoietin və G-CSF ilə MDS-də anemiyanın uzunmüddətli müalicəsinin nəticəsi. Qan 106 (3): 803-11, 2005. [PUBMED Abstract]
  8. Hellström-Lindberg E, Gulbrandsen N, Lindberg G, et al.: Miyelodisplastik sindromların anemiyasını eritropoetin + qranulosit koloniyasını stimullaşdıran faktorla müalicə etmək üçün təsdiqlənmiş bir qərar modeli: həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli təsirlər. Br J Haematol 120 (6): 1037-46, 2003. [PUBMED Abstract]
  9. Hellström-Lindberg E, Ahlgren T, Beguin Y və digərləri: Qranulosit koloniya stimullaşdırıcı faktor və eritropoetin ilə miyelodisplastik sindromlarda anemiyanın müalicəsi: randomizə edilmiş faza II tədqiqat və 71 xəstənin uzunmüddətli təqibinin nəticələri. Qan 92 (1): 68-75, 1998. [PUBMED Abstract]
  10. Hellström-Lindberg E, Kanter-Lewensohn L, Ost A: Qranulosit-CSF və eritropoetinlə müalicə olunan miyelodisplastik sindromlu xəstələrdən sümük iliyində morfoloji dəyişikliklər və apoptoz. Leuk Res 21 (5): 415-25, 1997. [PUBMED Abstract]
  11. Negrin RS, Stein R, Doherty K, et al.: Rekombinant insan qranulosit koloniyasını stimullaşdıran faktor və eritropoetin ilə miyelodisplastik sindromların anemiyasına qulluq müalicəsi: in vivo sinerji üçün sübut. Qan 87 (10): 4076-81, 1996. [PUBMED Abstract]
  12. Greenberg PL, Rigsby CK, Stone RM, et al .: NCCN Task Force: Miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə transfuziya və dəmir yüklənməsi. J Natl Compr Canc Netw 7 (Əlavə 9): S1-16, 2009. [PUBMED Abstract]
  13. List A, Dewald G, Bennett J və digərləri: 5q xromosomunun silinməsi ilə miyelodisplastik sindromda Lenalidomid. N Engl J Med 355 (14): 1456-65, 2006. [PUBMED Abstract]
  14. List A, Kurtin S, Roe DJ, et al.: Miyelodisplastik sindromlarda lenalidomidin effektivliyi. N Engl J Med 352 (6): 549-57, 2005. [PUBMED Abstract]
  15. Sekeres MA, Maciejewski JP, Giagounidis AA və digərləri: Daha aşağı riskli miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə müalicəyə bağlı sitopeniyaların əlaqəsi və lenalidomidə cavab. J Clin Oncol 26 (36): 5943-9, 2008. [PUBMED Abstract]
  16. Fenaux P, Giagounidis A, Selleslag D, et al.: R5 transfüzyonu müstəqilliyi və Del5q ilə aşağı və ya int-1-riskli MDS ilə 5 və ya 10 mq lenalidomidin təhlükəsizlik profili: təsadüfi faza III sınaqdan (MDS- 004). [Özet] Qan 114 (22): A-944, 2009.
  17. Fenaux P, Müfti GJ, Hellstrom-Lindberg E, et al.: Azasitidinin daha yüksək riskli miyelodisplastik sindromların müalicəsində ənənəvi müalicə rejimləri ilə müqayisədə effektivliyi: randomizə edilmiş, açıq etiketli, faza III tədqiqat. Lancet Oncol 10 (3): 223-32, 2009. [PUBMED Abstract]
  18. Molldrem JJ, Caples M, Mavroudis D, et al.: Miyelodisplastik sindromlu xəstələr üçün antitimosit qlobulin. Br J Haematol 99 (3): 699-705, 1997. [PUBMED Abstract]
  19. Saunthararajah Y, Nakamura R, Nam JM və digərləri: HLA-DR15 (DR2) miyelodisplastik sindrom və aplastik anemiyada çox təmsil olunur və miyelodisplastik sindromda immunosupressiyaya reaksiyanı proqnozlaşdırır. Qan 100 (5): 1570-4, 2002. [PUBMED Abstract]
  20. Sloand EM, Olnes MJ, Shenoy A və digərləri: 1-ci miyelodisplazi xəstələrinin Alemtuzumab müalicəsi qan sayımlarında və sitogenetik remisyonlarda davamlı yaxşılaşma ilə əlaqədardır. J Clin Oncol 28 (35): 5166-73, 2010. [PUBMED Abstract]
  21. Kantarjian H, Issa JP, Rosenfeld CS və digərləri: Decitabine, miyelodisplastik sindromlarda xəstənin nəticələrini yaxşılaşdırır: III faza təsadüfi bir araşdırmanın nəticələri. Xərçəng 106 (8): 1794-803, 2006. [PUBMED Abstract]
  22. Silverman LR, Demakos EP, Peterson BL və digərləri: Miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə azasitidinin təsadüfi nəzarətli sınağı: xərçəng və lösemi qrupu B. J Clin Oncol 20 (10): 2429-40, 2002. [ PUBMED Abstract]
  23. Lyons RM, Cosgriff TM, Modi SS və digərləri: Miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə azasitidinin üç alternativ dozaj cədvəlinə hematoloji cavab. J Clin Oncol 27 (11): 1850-6, 2009. [PUBMED Abstract]
  24. Wijermans P, Lübbert M, Verhoef G və digərləri: Yüksək riskli miyelodisplastik sindromun müalicəsi üçün aşağı dozalı 5-aza-2'-deoksisitidin, bir DNT hipometilatlayıcı agent: yaşlı xəstələrdə çox mərkəzli faza II tədqiqat. J Clin Oncol 18 (5): 956-62, 2000. [PUBMED Abstract]
  25. Lübbert M, Suciu S, Baila L və digərləri: İntensiv kemoterapi üçün uyğun olmayan orta və ya yüksək riskli miyelodisplastik sindromu (MDS) olan yaşlı xəstələrdə aşağı dozalı desitabin və ən yaxşı dəstəkləyici qulluq: randomizə edilmiş mərhələnin III tədqiqatının son nəticələri Avropa Xərçəng Lösemi Qrupu Araşdırma və Müalicə Təşkilatı və Alman MDS Tədqiqat Qrupu. J Clin Oncol 29 (15): 1987-96, 2011. [PUBMED Abstract]
  26. Issa JP, Garcia-Manero G, Giles FJ və digərləri: hematopoetik bədxassəli xəstəliklərdə hipometilatlayıcı maddənin 5-aza-2'-deoksisitidinin (desitabin) aşağı dozada uzun müddət məruz qalma cədvəllərinin Faza 1 tədqiqatı. Qan 103 (5): 1635-40, 2004. [PUBMED Abstract]
  27. Kantarjian H, Oki Y, Garcia-Manero G, et al.: Yüksək riskli miyelodisplastik sindrom və xroniki miyelomonositik lösemiyada aşağı dozalı desitabinin 3 cədvəlinin randomizə edilmiş tədqiqatının nəticələri. Qan 109 (1): 52-7, 2007. [PUBMED Abstract]
  28. Kaminskas E, Farrell A, Abraham S və digərləri: Təsdiq xülasəsi: myelodisplastik sindromun alt tiplərinin müalicəsi üçün azasitidin. Clin Cancer Res 11 (10): 3604-8, 2005. [PUBMED Abstract]
  29. Sekeres MA, List AF, Cuthbertson D, et al.: Yüksək riskli miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə lenalidomid və azasitidinin Faza I birləşmə sınağı. J Clin Oncol 28 (13): 2253-8, 2010. [PUBMED Abstract]
  30. Garcia-Manero G, Estey EH, Jabbour E və digərləri: Yeni diaqnoz qoyulmuş miyelodisplastik sindromu və ya kəskin miyelogen lösemi olan xəstələrdə 5-azasitidin və vorinostatın ikinci mərhələsinin ikinci tədqiqatının yekun hesabatı, zəif performans və mövcudluğu səbəbindən klinik sınaqlara uyğun deyildir. digər xəstəliklər. [Özet] Qan 118 (21): A-608, 2011.
  31. de Witte T, Suciu S, Verhoef G, et al.: MDS -dən sonra miyelodisplastik sindromlu (MDS) və kəskin miyeloid lösemili xəstələr üçün allojenik və ya otolog kök hüceyrə transplantasiyasının ardından intensiv kemoterapi. Qan 98 (8): 2326-31, 2001. [PUBMED Abstract]
  32. Deeg HJ, Storer B, Slattery JT, et al.: Miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə əlaqəli və əlaqəsi olmayan donorlardan hemopoetik kök hüceyrə transplantasiyası üçün hədəflənmiş busulfan və siklofosfamidlə şərtləndirmə. Qan 100 (4): 1201-7, 2002. [PUBMED Abstract]
  33. Witherspoon RP, Deeg HJ, Storer B, et al .: Müalicə ilə əlaqəli lösemi və ya miyelodisplaziya üçün hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası. J Clin Oncol 19 (8): 2134-41, 2001. [PUBMED Abstract]
  34. Cutler CS, Lee SJ, Greenberg P, et al.: Miyelodisplastik sindromlar üçün allojenik sümük iliyi transplantasiyasının qərar analizi: aşağı riskli miyelodisplaziya üçün gec transplantasiya, nəticənin yaxşılaşması ilə əlaqədardır. Qan 104 (2): 579-85, 2004. [PUBMED Abstract]
  35. Schetelig J, van Biezen A, Brand R və digərləri: 17p silməklə xroniki lenfositik lösemi üçün allojenik hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası: Qan və İlik Transplantasiyası üçün retrospektiv Avropa Qrupu. J Clin Oncol 26 (31): 5094-100, 2008. [PUBMED Abstract]

Relaps və ya Refractory MDS

Eritropoez stimullaşdırıcı vasitələrdən istifadə edildikdən sonra reaksiyanın olmaması və ya irəliləməsi relaps və ya refrakter miyelodisplastik sindromlar (MDS) hesab edilmir.

5-ci xromosom anomaliyaları olan aşağı riskli xəstələr üçün lenalidomidin istifadəsi istisna olmaqla, MDS-in spesifik alt tipləri olan xəstələr üçün cari müalicənin müvafiq seçimini bildirən heç bir klinik sınaq yoxdur. Bir müalicəyə cavab verməyi dayandıran və ya cavab verməyən xəstələrə əvvəlki bölmələrdə təsvir edilən müalicələrdən tez -tez başqa bir müalicə təklif olunur. Retrospektiv məlumatlar DNT metiltransferaza inhibitorlarına cavab verməyən və ya cavab verməyi dayandıran xəstələrin orta sağ qalma müddətinin yalnız 4 ilə 6 ay arasında olduğunu göstərir. [1,2] Relaps xəstələri klinik sınaqlara yazılmaq üçün nəzərə alınmalıdır.

Cari Klinik Sınaqlar

Xəstələri qeydiyyata alan NCI tərəfindən dəstəklənən xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün qabaqcıl klinik sınaq axtarışımızdan istifadə edin. Axtarış araşdırmanın yeri, müalicə növü, dərmanın adı və digər meyarlara görə daraldıla bilər. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumatlar da mövcuddur.

İstinadlar
  1. Prébet T, Gore SD, Esterni B, et al.: Azasitidin müalicəsi uğursuzluğundan sonra yüksək riskli miyelodisplastik sindromun nəticəsi. J Clin Oncol 29 (24): 3322-7, 2011. [PUBMED Abstract]
  2. Jabbour E, Garcia-Manero G, Batty N, et al.: Dekitabin müalicəsinin uğursuzluğundan sonra miyelodisplastik sindromlu xəstələrin nəticəsi. Xərçəng 116 (16): 3830-4, 2010. [PUBMED Abstract]

Cari Klinik Sınaqlar

Xəstələri qeydiyyata alan NCI tərəfindən dəstəklənən xərçəng klinik sınaqlarını tapmaq üçün qabaqcıl klinik sınaq axtarışımızdan istifadə edin. Axtarış araşdırmanın yeri, müalicə növü, dərmanın adı və digər meyarlara görə daraldıla bilər. Klinik tədqiqatlar haqqında ümumi məlumatlar da mövcuddur.

Bu Xülasədə dəyişikliklər (06/17/2021)

PDQ xərçəng məlumatlarının xülasələri mütəmadi olaraq nəzərdən keçirilir və yeni məlumatlar əldə edildikcə yenilənir. Bu bölmədə yuxarıda göstərilən tarixə görə bu xülasədə edilən son dəyişikliklər təsvir edilmişdir.

Bu xülasədə redaktə dəyişiklikləri edildi.

Bu xülasə, redaktə baxımından NCI -dən asılı olmayan PDQ Adult Treatment Editorial Board tərəfindən yazılır və saxlanılır. Xülasə ədəbiyyatın müstəqil araşdırılmasını əks etdirir və NCI və ya NIH -in siyasət bəyanatını əks etdirmir. Xülasə siyasəti və PDQ Xülasələrinin saxlanılmasındakı PDQ Redaksiya Şuralarının rolu haqqında daha çox məlumatı Bu PDQ Xülasəsi və PDQ® haqqında - NCI -nin Kompleks Xərçəng Veritabanı səhifələrində tapa bilərsiniz.

Bu PDQ Xülasəsi haqqında

Bu Xülasənin məqsədi

Sağlamlıq mütəxəssisləri üçün bu PDQ xərçəng məlumatı xülasəsi, miyelodisplastik sindromların müalicəsi haqqında hərtərəfli, nəzərdən keçirilmiş, sübuta əsaslanan məlumatlar təqdim edir. Xərçəng xəstələrinə qulluq edən klinisyenləri məlumatlandırmaq və onlara kömək etmək üçün bir qaynaq olaraq hazırlanmışdır. Səhiyyə qərarlarının verilməsi üçün rəsmi qaydalar və ya tövsiyələr vermir.

Rəyçilər və Yeniləmələr

Bu xülasə, redaksiya baxımından Milli Xərçəng İnstitutundan (NCI) asılı olmayan PDQ Adult Treatment Editorial Board tərəfindən mütəmadi olaraq nəzərdən keçirilir və lazım olduqda yenilənir. Xülasə ədəbiyyatın müstəqil araşdırılmasını əks etdirir və NCI və ya Milli Sağlamlıq İnstitutlarının (NIH) bir siyasət bəyanatını əks etdirmir.

İdarə Heyətinin üzvləri, hər ay bir məqalənin olub olmadığını müəyyən etmək üçün son vaxtlar nəşr olunan məqalələri nəzərdən keçirirlər:

  • bir iclasda müzakirə
  • mətnlə istinad oluna bilər və ya
  • Mövcud məqaləni dəyişdirin və ya yeniləyin.

Xülasələrdə dəyişikliklər, İdarə Heyəti üzvlərinin nəşr olunan məqalələrdəki sübutların gücünü qiymətləndirdiyi və məqalənin xülasəyə necə daxil edilməli olduğunu müəyyən etdiyi bir konsensus prosesi ilə edilir.

Myelodisplastik Sindromların Müalicəsi üzrə aparıcı araşdırmaçı:

  • Aaron Gerds, MD

Xülasə məzmunu ilə bağlı hər hansı bir şərh və ya sual, NCI veb saytının bizə E -poçt vasitəsilə Cancer.gov -a təqdim edilməlidir. Xülasə ilə bağlı suallarınız və ya şərhləriniz üçün fərdi İdarə Heyəti üzvləri ilə əlaqə saxlamayın. İdarə Heyəti üzvləri fərdi sorğulara cavab verməyəcək.

Dəlil səviyyələri

Bu xülasədəki bəzi istinad sitatları sübut səviyyəsi təyinatı ilə müşayiət olunur. Bu təyinatlar oxuculara xüsusi müdaxilələrin və ya yanaşmaların istifadəsini dəstəkləyən sübutların gücünü qiymətləndirməyə kömək etmək məqsədi daşıyır. PDQ Yetkinlərə Müalicə Redaksiya heyəti, sübut səviyyəsi təyinatlarını inkişaf etdirərkən rəsmi bir sübut sıralama sistemindən istifadə edir.

Bu Xülasədən istifadə üçün icazə

PDQ qeydiyyatdan keçmiş ticarət nişanıdır. PDQ sənədlərinin məzmunu sərbəst şəkildə mətn olaraq istifadə oluna bilsə də, bütünlüklə təqdim edilmədiyi və müntəzəm olaraq yenilənmədiyi təqdirdə, NCI PDQ xərçəng məlumatı xülasəsi olaraq təyin edilə bilməz. Bununla birlikdə, bir müəllifə "NCI -nin döş xərçənginin qarşısının alınması ilə bağlı PDQ xərçəngi haqqında məlumat xülasəsi, riskləri qısa bir şəkildə ifadə edir: [xülasədən alıntı daxil edin]" kimi bir cümlə yazmağa icazə veriləcəkdir.

Bu PDQ xülasəsi üçün üstünlük verilən sitat:

PDQ® Yetkinlərə Müalicə Redaksiya Heyəti. PDQ Miyelodisplastik Sindromların Müalicəsi. Bethesda, MD: Milli Xərçəng İnstitutu. yeniləndi. Mövcuddur: https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. daxil oldu. [PMID: 26389450]

Bu xülasədəki şəkillər yalnız PDQ xülasələrində istifadə üçün müəllif (lər), rəssam və/və ya nəşriyyatın icazəsi ilə istifadə olunur. PDQ məlumatı kontekstindən kənarda şəkillərdən istifadə icazəsi sahiblərindən alınmalıdır və Milli Xərçəng İnstitutu tərəfindən verilə bilməz. Bu xülasədəki illüstrasiyaların istifadəsi ilə bağlı məlumatlar xərçənglə əlaqəli bir çox digər şəkillərlə birlikdə 2000-dən çox elmi görüntüdən ibarət Visuals Online-da mövcuddur.

İmtina

Mövcud sübutların gücünə əsaslanaraq, müalicə variantları ya "standart", ya da "klinik qiymətləndirmə altında" olaraq təsvir edilə bilər. Bu təsnifatlar sığorta ödənişlərinin təyin edilməsi üçün əsas kimi istifadə edilməməlidir. Sığorta təminatı ilə bağlı daha çox məlumatı Cancer.gov -da Xərçəng Baxımını İdarəetmə səhifəsində tapa bilərsiniz.

Bizimlə əlaqə saxlayın

Bizimlə əlaqə qurmaq və ya Cancer.gov veb saytı ilə kömək almaq haqqında daha çox məlumatı Yardım üçün Bizimlə Əlaqə səhifəsində tapa bilərsiniz. Suallar Cancer.gov saytına E -poçt vasitəsilə göndərilə bilər.

  • Yenilənib:17 iyun 2021

Bu məzmunun bir hissəsini və ya hamısını yenidən yaratmaq istəyirsinizsə, müəllif hüquqları və icazələr haqqında təlimat üçün NCI Məlumatlarının Yenidən İstifadəsinə baxın. İcazə verilən rəqəmsal reprodüksiya halında, orijinal məhsulun başlığını istifadə edərək orijinal NCI məhsulunun mənbəyi və əlaqəsi olaraq Milli Xərçəng İnstitutuna müraciət edin; məsələn, "Myelodisplastik Sindromların Müalicəsi (PDQ®) - Sağlamlıq Professional Versiyası əvvəlcə Milli Xərçəng İnstitutu tərəfindən nəşr edilmişdir."

Bu məzmunu veb saytınızda və ya digər rəqəmsal platformada istifadə etmək istəyirsiniz? Sindikasiya xidmətləri səhifəmiz necə olduğunu sizə göstərir.