Özofagektomiyaya səbəb olan özofagus leiomyoması diaqnozu: bir hadisə məlumatı və ədəbiyyat araşdırması

Xülasə:Leiomyomalar ən çox yayılmış özofagus neoplazmasıdır. Təxminən yarısı 5 sm -dən kiçik idi və uzun illər sabit ölçüdə asemptomatik idi. Ölçüsü 5 sm -dən çox olan özofagus leiomyomaları, nəhəng birinin sürətli böyümə sürətilə inkişaf edə bilər. Bu vaka hesabatı, üç il ərzində mediastinal timolipoma ilə örtülmüş və sonradan bütün yemək borusunu tutan nəhəng bir şiş kimi inkişaf etmiş, özofagus leiomyoması diaqnozu qoyulmamış, sadə enukleasiyanı qeyri-mümkün edən orta yaşlı bir qadını xüsusi olaraq təsvir edir. Bu varlığı idarə etmək üçün özofagektomiyaya cərrahi müdaxilə edilməli idi.

Açar sözlər:Leiomyoma; qida borusu; özofagektomiya

12 Avqust 2017 tarixində təqdim edildi. Noyabr 29, 2017 nəşr üçün qəbul edildi.

Giriş

Özofagus şişlərinin 10% -dən az hissəsi xoşxassəlidir (1). Özofagus leiomyomaları nadir hallarda olduğu kimi, özofagusun ən çox görülən xoşxassəli birincili şişləri olaraq bildirilir və bu halların təxminən üçdə ikisini təşkil edir (2). Özofagus leiomyomaları ümumiyyətlə orta yaşlı xəstələrdə olur və kişilər qadınlara nisbətən 2: 1 nisbətində daha çox əziyyət çəkirlər. Özofagus leiomyomasının ölçüsü müxtəlifdir, təxminən yarısı diametri 5 sm -dən kiçikdir (3). Xəstələrin yarıdan çoxu asemptomatikdir və təsadüfən rast gəlinir. Daha böyük leiomyomanın simptomlar göstərmək üçün daha çox ehtimala sahib olduğu bildirilir (4).

Transtorasik ekstramukozal künt enükleasiya cərrahi müalicənin standart proseduru hesab olunur. Bununla birlikdə, selikli qişanın zədələnməsi və şişin potensial sarkomatoz dəyişikliyi səbəbindən nəhəng leiomyoma üçün uyğun olmaya bilər.

Burada üç ildir diaqnoz qoyulmayan və özofagusun bütün hissəsini tutan və nəhayət özofagektomiyanı alan nəhəng bir xəstəlik nəticəsində inkişaf edən özofagus leiomyomasının bir vəziyyətini təsvir edirik.

Dava təqdimatı

Üç il əvvəl, 46 yaşındakı bir qadın 2 ay ərzində təkrarlanan eruksiya şikayəti ilə müraciət etdi və ürəkbulanma, qusma və ya kilo itkisi xəstə tərəfindən rədd edildi. Xəstə bariumun rentgen müayinəsini başa vurduqda, qida borusu lümenində hamar bir doldurma qüsuru aşkar etdi, mukozada açıq bir pozulma və ya qırıq aşkar edilmədi ( Şəkil 1 ). Eyni zamanda, sinə genişləndirilmiş kompüter tomoqrafiyası (BT) müayinəsi zamanı yuxarı torakal özofagusda 6 × 3 × 2 sm 3 ölçüdə düzensiz bir toxuma aşkar edildi ( Şəkil 2 ). Endoskopiyada lümen darlığına səbəb olan submukozal qabarıqlıq zolağı aşkar edildi ( Şəkil 3). Endoskopik ultrasəs (EUS) özofagus divarının normal beş qatlı bir quruluşunu göstərdi və protrusiv lezyonun ön mediastinal lezyon səbəb olduğu ortaya çıxdı ( Şəkil 4)). EUS alətləri arasında Olympus GIF-2T-240 cüt boşluqlu elektron qastroskop, yüksək tezlikli ekoproblu Olympus MAJ sürücü sistemləri, 12 MHz tezlik spektrinə malik UM-DP12-25R miniatür ultrasəs probları (MUP) və Daker WP var idi. -800 su nasosu (Olympus Medical System, Tokio, Yaponiya). Yuxarıdakı perioperativ müayinələrdən özofagusun sıxılması ilə mediastinal kütlənin ilkin diaqnozu qoyuldu. Daha sonra köməkçi mini torakotomiya ilə birlikdə video yardımlı torakoskopik cərrahiyyə (VATS) edildi. Anterior mediastinumdan qaynaqlanan və cərrahi araşdırma zamanı yuxarı torakal özofagusu işğal etmiş bir lipoid kütləsi tapdıq. Rezeksiyon tamamlandıqdan sonra histopatoloji müayinə lipoid kütləsinin timolipoma şişi olduğunu göstərdi ( Şəkil 5)). Əməliyyat eruktasiyadan xeyli rahatlıq gətirməsinə baxmayaraq, hələ də simptom postoperativ endoskopiyada submukozal şişkinliyin hələ də mövcud olduğunu göstərdi. Ancaq xəstə, lezyonun əlaməti olmadığı üçün əlavə müayinə və cərrahi müalicədən imtina etdi.

Xəstəyə xəstəxanadan çıxarıldıqdan sonra sinə tomoqrafiyası və endoskopiyanı tamamlamaq təklif edildi. Bununla birlikdə, bu il mütərəqqi bir disfajiya meydana gələnə qədər üç il ərzində heç bir müayinə edilməmişdir. Barium radioqrafiyası müayinəsi ilə nəhəng bir özofagus lezyonu təyin edildi və bu dəfə qeyri -adi bir doldurma qüsuru və özofagusun həddindən artıq genişlənməsi aşkar edildi ( Şəkil 6 ). Eyni zamanda, sinə genişləndirilmiş KT -də yağ sıxlığı, heterojen artım və nöqtəli kalsifikasiyalarla uyğun 20 × 9 × 8 sm 3 pedunculated kütlə göstərildi ( Şəkil 7)), bu arada heç bir genişlənmiş limfa düyünləri və ya məsafə metastazına dair dəlil tapılmadı və ətrafdakı toxumalar açıq şəkildə genişlənmiş qida borusu ilə sıxıldı. Endoskopiya, servikal qida borusundan kardiyaya qədər uzanan böyük bir intraluminal kütləni araşdırdı ( Şəkil 8)) və özofagus tutulması səbəbindən müayinənin aparılması çətin idi. Endoskopik biopsiya aparılmadı. Özofagus leiomyomasından çox şübhələnilirdi və xəstə sağ torakotomiya ilə cərrahi tədqiqat keçirmişdi. Əməliyyat zamanı həddindən artıq genişlənmiş bir servikal və torakal özofagus aşkar edildi və özofagus divarı incə və membranlı oldu. Özofagus lümeni nəhəng şişi birbaşa müşahidə etmək üçün açıldı. Makroskopik fikrincə, bir ayaqcıqda ilə 19 × 10 × 8 sm 3 lobular və pedunculated kütləvi, kardia 8 sm idi yaxın boyun yemək borusu və şiş maksimum diametri (mənşəli Şəkil 9). Özofagusun geniş zədələnməsinin məhdud olması səbəbindən orqan qoruyucu məqsədlə deyil, müalicə məqsədi ilə serviko-torako-abdominal yanaşma ilə açıq özofaqektomiya edildi. Servikal qida borusu ilə anastomozu yenidən qurmaq üçün posterior mediastin vasitəsilə bir mədə borusu istifadə edildi. Patoloji hesabatda, mukoid dejenerasyonu olan yaxşı təyin olunmuş submukozal hamar əzələ toxuması aşkar edildi və mitotik aktivlik və ya nekroz olmadı ( Şəkil 10 ). İmmunohistokimya ilə desmin və hamar əzələ aktininə (SMA) müsbət və CD 34 üçün mənfi nəticə ilə bir daha təsdiq edildi. Əməliyyatdan sonrakı gedişat heç bir problemsiz keçdi və əməliyyatdan sonrakı 9 -cu gündə xəstə subyektiv olaraq evə yazıldı.

Müzakirə

Leiomyomalar tercihen özofagusun aşağı üçdə bir hissəsində yerləşir və özofagusun yuxarı, orta və aşağı üçdə birində bildirilən nisbətlər sırasıyla 10%, 30%və 60%-dir (1). Bu şişlərin əksəriyyəti muscularis propria təbəqəsindən əmələ gəlir və ümumiyyətlə oval və ya kürə şəklində olur. Bəzən muscularis mukozasından əmələ gələnlər polipoid intraluminal şişlər kimi təqdim oluna bilər (5). Disfagiya, retrosternal narahatlığın ardından ən çox rast gəlinən şikayətdir.

10 sm -dən çox diametrli özofagus leiomyomaları "nəhəng" olaraq təyin olunur. Özofagus lümenini tutan 19 × 10 × 8 sm 3 ölçülü leiomyoma vəziyyətimizdə daha az yaygındır. Bizim vəziyyətimiz üçün başqa bir xüsusiyyət, timolipoma ilə leiomyomanın eyni vaxtda ortaya çıxması və xəstənin əsas şikayəti atipik olaraq eruktasiya olması idi. Üstəlik, özofagusun yuxarı əzələ təbəqəsi əsasən skelet əzələləridir və nadir hallarda hamar əzələ hüceyrələrindən əmələ gələn leiomyomadan təsirlənir.

Əslində, özofagus leiomyomasına barium rentgenoqrafiyası, endoskopiya, CT və EUS müayinəsi diaqnoz qoyulur. Biopsiyanın kontrendikativ olduğu qənaətindəyik. Səbəblərdən biri, özofagus mukozasının fibrozuna səbəb ola bilməsi, perforasiya riskini artırması və cərrahi enukleasiya zamanı çətinliklərə yol açmasıdır. Üstəlik, iynə aspirasiya biopsiyası ümumiyyətlə dərinliyin olmaması səbəbindən lezyonun təbiətini, xüsusən də böyük leiomyoma üçün nekrozun tez-tez mərkəzdə təyin olunduğunu müəyyən edə bilmir (6-8).

Diaqnozda seçim üsulu olaraq, EUS bizim vəziyyətimizdə özofagus intramural anormallığını aşkar edə bilmədi. Təhlil etməyimizin səbəbi, leiomyomanın artıq mövcud olması və EUS-un xəstəmizin ilkin hesabatında yanlış mənfi nəticə verməsi idi . Kiçik özofagus leiomyomalarının ümumiyyətlə yavaş böyüdüyü və əksəriyyətinin 3 il və daha çox müddətdə lezyon ölçüsündə sabit olduğu bildirilir (9), böyük leiomyomalar sürətlə böyüyə bilər və 3 ildən az müddətdə 3 dəfə və ya daha çox genişlənə bilər ( 3,9). Bu səbəbdən sonradan tapılan nəhəng leiomyoma üç il əvvəl daha kiçik olmalıdır. Bununla birlikdə, üst -üstə düşən mediastinal lezyonun özofagus sıxılması özofagus lezyonunu örtdü və EUS tərəfindən yanlış nəticələrə səbəb oldu.

Gələcək klinik müalicədə bu cür yanlış diaqnozun təkrarlanmaması üçün, submukozal şişkinliyin, ehtimal ki, bitişik mediastinal strukturların sıxılması və ya submukozal kütlə lezyonunun özü səbəb olduğu halda, cərrahi müalicənin intraoperativ ezofaqoskopiya ilə dəstəklənməsini təklif edirik. Ezofaqoskopiyanın köməyi ilə rezeksiyada və ya enükleasiya zamanı kiçik mukozal sızıntılar da dəqiq patoloji diaqnozu qoyula bilər (10).

Ümumiyyətlə cərrahi göstərişlərə davamlı simptom, şiş ölçüsünün artması, selikli qişanın ülserləri və cərrahi prosedurların sadələşdirilməsi daxildir. Leiomyomada bədxassəli transformasiyanın son dərəcə nadir olduğunu (1) və operativ komplikasiyaları nəzərə alaraq, 5 sm-dən kiçik lezyonları olan asimptomatik xəstələr müntəzəm endoskopik və ya KT müayinəsi ilə mühafizəkar şəkildə idarə oluna bilər (6,9). Transtorasik ekstramukozal künt enükleasiya, kiçikdən orta boya qədər (≤8 sm) özofagus leiomyoması üçün müalicə variantı olaraq ən çox tətbiq olunur (10). Açıq cərrahiyyə və ya minimal invaziv yanaşma ilə tamamlana bilər. Əksər leiomyomalar submukozal, lokalizasiyalı və yaxşı qapalı olduğundan minimal invaziv yanaşmadan istifadə etmək üçün keçiricidirlər, VATS -in ən yaxşı seçim olmasını tövsiyə edirik. Böyük şişlər olduqda (≥8 sm),VATS vasitəsi ilə enukleasiya etmək çətindir və təcrübəli cərrahiyyə bacarıqları tələb edir. Bu arada, enükleasiya sonrası böyük əzələ qüsuru, divertikulyar bənzər qabarıqlıq, selikli qişa perforasiyası və əzələ hərəkətliliyinin azalması riski ilə əlaqələndirilir, hətta pedikulyar daha böyük omental flep, pedikulyar plevral və ya əzələ qapaqları ilə də bərkidilə bilər (10,11). Bundan əlavə, özofagus leiomyomaları yavaş-yavaş böyüyən bir şişdir və böyük ölçüsü potensial sarkomatoz dəyişiklik riskinin yüksək olduğunu göstərir, buna görə də özofagus rezeksiyası təhlükəsiz və təsirli əməliyyat üsulu olaraq qəbul edilməlidir.hətta pedikli daha böyük omental flep, pedikulyar plevra və ya əzələ qapaqları ilə də bərkidilə bilər (10,11). Bundan əlavə, özofagus leiomyomaları yavaş-yavaş böyüyən bir şişdir və böyük ölçüsü potensial sarkomatoz dəyişiklik riskinin yüksək olduğunu göstərir, buna görə də özofagus rezeksiyası təhlükəsiz və təsirli əməliyyat üsulu olaraq qəbul edilməlidir.hətta pedikli daha böyük omental flep, pedikulyar plevra və ya əzələ qapaqları ilə də bərkidilə bilər (10,11). Bundan əlavə, özofagus leiomyomaları yavaş-yavaş böyüyən bir şişdir və böyük ölçüsü potensial sarkomatoz dəyişiklik riskinin yüksək olduğunu göstərir, buna görə də özofagus rezeksiyası təhlükəsiz və təsirli əməliyyat üsulu olaraq qəbul edilməlidir.

Nəticə olaraq, endoskopiya və ya KT müayinəsi nəticəsində şübhələnilən submukozal leiomyomların diaqnozu atipik simptomlar, nadir yer, EUS -un yanlış nəticələri və təsadüfən mediastinal zədələnmə səbəbindən qaçırıla bilər. İntraoperativ özofaqoskopiya və ya EUS, lezyonun rezeksiyası və ya enukleasiya prosedurunun diaqnozu və sadələşdirilməsi üçün dəyərli bir üsuldur. Orta ölçülü leiomyoma üçün cərrahiyyə məcburidir, çünki sürətli və intracavity böyümə meyli və bədxassəli transformasiya ehtimalı var. Bu vaxt nəhəng leiomyomalar tez -tez özofagus rezeksiyasına ehtiyac duyurlar. Xəstəxanamızda, serviko-torako-qarınlı özofagus rezeksiyası ilə ezofaqektomiya nəhəng geniş özofagus leiomyomaları üçün tövsiyə olunan cərrahi əməliyyatdır.

Təşəkkürlər

Qeyd

Maraqlar toqquşması : Müəlliflərin elan edəcək heç bir maraq toqquşması yoxdur.

Məlumatlı Razılıq: Xəstədən bu əlyazmanın və hər hansı müşayiət olunan şəkillərin nəşri üçün yazılı məlumatlı razılıq alınmışdır.