Liposarkoma nədir?

Liposarkoma, mikroskop altında yağ hüceyrələrinə bənzəyən birləşdirici toxumaların nadir bir xərçəngidir. Bütün yumşaq toxuma sarkomalarının 18% -ə qədərini təşkil edir. Liposarkoma bədənin demək olar ki, hər hansı bir hissəsində baş verə bilər, lakin liposarkoma hallarının yarısından çoxu bud, üçdə bir hissəsinə qədər qarın boşluğunu əhatə edir.

Liposarkoma 40-60 yaş arası böyüklərə təsir göstərir. Uşaqlarda meydana gəldikdə, ümumiyyətlə yeniyetməlik dövründə olur.

Hər birinin özünəməxsus xüsusiyyətləri və davranışları olan dörd növ liposarkoma var.

  1. Yaxşı fərqlənmiş liposarkomaən çox rast gəlinən alt tipdirvə ümumiyyətlə aşağı dərəcəli şiş kimi başlayır. Aşağı dərəcəli şiş hüceyrələri mikroskop altında normal yağ hüceyrələrinə bənzəyir və yavaş -yavaş böyüməyə və dəyişməyə meyllidir.
  2. Myxoid liposarkom, orta və yüksək dərəcəli bir şişdir. Hüceyrələri mikroskop altında daha az normal görünür və yüksək dərəcəli komponentə malik ola bilər.
  3. Pleomorf liposarkom, ən nadir alt tipdirvə normal hüceyrələrdən çox fərqli görünən hüceyrələri olan yüksək dərəcəli bir şişdir.
  4. Diferensiallaşmış liposarkomaaşağı dərəcəli şiş dəyişdikdə və şişdəkiyeni hüceyrələr yüksək dərəcəli olduqda meydana gəlir.

Liposarkoma ilə təkrarlanma və metastaz riski yüksək dərəcəli ilə artır.

Liposarkoma səbəb olan nədir?

Elm adamları liposarkomun səbəbini hələ bilmirlər. Xəstələr bəzən zədələndikdən sonra bir şiş görsələr də, liposarkomun travmadan qaynaqlandığı bilinmir. Zərərsiz yağ parçaları olan xoşxassəli lipomalardan inkişaf etdiyi də bilinmir.

Liposarkomun simptomları nələrdir?

Liposarkomu olan insanların çoxu özlərini xəstə hiss etmirlər. Adətən ağrısız və yavaş böyüyən bir yumru (toxunuşa yumşaq və ya möhkəm ola bilər) görə bilərlər. Təəssüf ki, qarındakı şişlər tapılmadan kifayət qədər böyük ola bilər.

Liposarkoma necə diaqnoz qoyulur?

Fiziki müayinə liposarkom diaqnozu prosesində ilk addımdır. 5 sm və ya daha böyük və dərin oturmuş, möhkəm və altdakı strukturlara bərkidilmiş topaqlar ümumiyyətlə şübhəli sayılır. Görüntüləmə testləri növbəti addımdır və tez-tez bir rentgen və MRT daxildir. Təcrübəli bir radioloq bu testlərin nəticələrinə əsasən diaqnozdan şübhələnə bilər.

İki əsas biopsiya növü var: iynə və cərrahi biopsiya. Biyopsinin yeri, kəsik və texniki cəhətləri xəstənin müalicə variantlarını və nəticəsini təsir edə bilər. Bu səbəbdən, biopsiya sarkoması olan bir cərrah və ya radioloq tərəfindən planlaşdırılmalıdır.

Biopsiya və görüntüləmə tədqiqatlarının nəticələri həkimlərə bir müalicə planı hazırlamaq üçün istifadə edilə bilən "yayılma dərəcəsi" və ya xəstəliyin mərhələsi haqqında fikir verir.

Liposarkoma necə müalicə olunur?

Cərrahiyyəhələ digər orqanlara yayılmamış birincil liposarkomların müalicəsidir. Əksər hallarda, cərrah, şiş ətrafındakı sağlam toxuma genişliyi ilə birlikdə bölgəni xəstəlikdən azad etmək və şişin geri dönməsinin qarşısını almaq məqsədi ilə çıxarar. Qolların və ayaqların əksər şişləri, tutulan əzanı qoruyarkən uğurla çıxarıla bilər. Bəzən, təxminən 5% hallarda, amputasiya xərçəngi tamamilə aradan qaldırmaq və xəstəni funksional həyatına qaytarmaq üçün ən yaxşı yoldur. Qarın içindəki şişlərin tam cərrahi yolla çıxarılması çətindir, çünki bu, normal toxumaların aydın kənarlarını əldə etməkdə çətinlik çəkir.

Cərrahiyyə və şüa müalicəsininbirləşməsinin , liposarkoma hallarının təxminən 85-90% -də cərrahi sahədə təkrarlanmanın qarşısını aldığı göstərilmişdir. Bu nəticələr, iştirak edən sarkomanın alt növündən asılı olaraq dəyişir. Şüa hüceyrələrini öldürmək və şişin eyni yerə qayıtma ehtimalını azaltmaq üçün radiasiya müalicəsi əməliyyatdan əvvəl, əməliyyat zamanı və ya sonra istifadə edilə bilər. Əməliyyatdan əvvəl verilən radiasiya müalicəsi daha faydalı ola bilər, ancaq cərrahi yaraların sağalmasını da çətinləşdirə bilər.

Liposarkomun müalicəsində kemoterapinin rolu dəqiq müəyyən edilməmişdir, lakin xəstələrin təkrarlanma riskinin yüksək olduğu və ya artıq geniş yayılmış xəstəliyi olan bəzi hallarda tövsiyə oluna bilər.

Liposarkomu olan xəstələr üçün proqnoz

Proqnoz statistikası, liposarkoma xəstələri qruplarının araşdırılmasına əsaslanır. Bu statistika fərdi bir xəstənin gələcəyini proqnozlaşdıra bilməz, ancaq bir xəstə üçün ən uyğun müalicəni və təqibini düşünməkdə faydalı ola bilər.

Liposarkomun proqnozu xəstəliyin alt növünə əsasən bildirilir. Beş illik xəstəliyə spesifik sağ qalma nisbətləri (xərçənglə əlaqəli səbəblərdən ölməmək şansı) aşağıdakı kimidir: yaxşı fərqlənmiş liposarkomda 100%, miksoid liposarkomda 88% və pleomorfik liposarkomda 56%. On illik sağ qalma dərəcələri yaxşı fərqlənmiş liposarkomda 87%, miksoid liposarkomda 76% və pleomorfik liposarkomda 39% -dir. Ancaq xəstəliyin yeri yaxşı fərqlənmiş və fərqlənməmiş liposarkomun proqnozuna güclü təsir göstərir. Bu liposarkomlar qarın içərisində əmələ gəlirsə, uzun müddətdə şişin tam aradan qaldırılması daha az rast gəlinir. Çox güman ki, cərrahın bu yerdəki şişləri tamamilə aradan qaldırması çətindir.

Müalicədən sonra xəstələr necə izlənilir?

Rutin təqib xəstənin həyatı boyu davam edəcək. Ümumiyyətlə fiziki müayinə və görüntüləmə işləri daxildir. Orijinal şiş yerinin MRT və ya KT müayinəsi tipikdir və metastaz aşkar etmək üçün sinə rentgen və ya KT müayinəsi istifadə olunur.

Son baxış və tibbi baxış: 10/2012

Müəllif: Teresa Bell

Müəlliflik hüququ © 2012 Liddy Shriver Sarcoma Təşəbbüsü.

Liposarkoma: Ətraflı Baxış

Giriş

"Liposarkoma" termini, əsasən bədxassəli, daha aqressiv olan və təkrarlanma və/və ya metastaz (yayılma) ehtimal edən lezyonlardan tutmuş neoplastik proseslərə aiddir. Liposarkomların müalicəsi və sonrakı müalicəsi ilə əlaqədar qərarlar, müxtəlif alt tiplərin bilinən xüsusiyyətləri və davranış nümunələri ilə idarə olunur. Digər yumşaq toxuma sarkomlarının qiymətləndirilməsini və idarə olunmasını tənzimləyən bir çox prinsip əlbəttə ki, liposarkoma aid olsa da, xüsusi diqqətə layiq olan bir çox xüsusiyyətlər var. Bu şişlərin idarə edilməsi multidisipliner bir komanda yanaşması tələb edir və sarkomalı xəstələrin bir çox baxım baxımından təcrübəli mərkəzlərdə həyata keçirilməlidir.

Fon

Digər xərçəng növləri ilə əlaqədar olaraq yumşaq toxuma sarkomaları nisbətən nadirdir. ABŞ -da hər il təxminən 11,000 yeni yumşaq toxuma sarkoması diaqnozu qoyulur (ACS 2012), bütün yeni diaqnoz qoyulmuş insan neoplazmalarının təxminən 1% -ni təşkil edir (Lewis 1996). Liposarkomun özü yumşaq toxuma sarkomalarının təxminən 9.8% -dən 18% -ə qədərini təşkil edir, insidensiyası bədxassəli lifli histiyositomadan (MFH) sonra ikinci yerdədir (Peterson 2003, Enzinger 1995).

Liposarkoma, yağ fərqlənməsinə məruz qalan ibtidai hüceyrələrdən əmələ gələn bir şişdir. Əsasən yetkinlərin xəstəliyidir, insidansı 40-60 yaş arasında ən yüksək həddə çatır və kişilərə nisbətən bir az üstünlük təşkil edir (Enzinger 1995). Pediatrik populyasiyada liposarkomlar meydana gəldikdə, həyatın ikinci onilliyində özünü göstərməyə meyllidirlər (Tabut 1997). Hər iki halda da ekstremitələrin, xüsusən də budun dərin yumşaq toxumaları, liposarkomların 50% -dən çoxunu təşkil edən ən çox yayılmış yerdir (Tabut 1997, Pisters 1996). Bu yerdəki təqdimatı ən çox yavaş böyüyən, ağrısız bir kütlədir. Çox vaxt bu şişlər xəstənin bölgədə kiçik bir travma aldıqdan sonra hiss olunur.Zamanla getməyən sərt bir yumru qeyd edərək, sarkomalı xəstəni əvvəlcə həkimə müraciət etməyə vadar edir. Təəssüf ki, sarkomalı xəstələr əvvəlcə "xəstə" hiss etmədikləri üçün onların diaqnozu və buna görə də müalicəsi çox vaxt gecikir.

Liposarkoma ilk dəfə 1857-ci ildə R. Virchow tərəfindən təsvir edilmişdir. 1944-cü ildə Arthur Purdy Stout "şübhəsiz ki, onkologiya hekayəsinin ən qəribə və fantastik fəsillərindən biri yağ əmələ gətirən hüceyrələrin şişləri ilə təchiz olunmuşdur. böyüyürlər, heyrətləndirici ölçüləri… və bir çox başqa xüsusiyyətlər onları böyük maraq doğurur. " [Bax R. Virchow, "Ein fall von Bosartigen zum Theil in der form des Neurons auftretenden Fettgeschwulsten," Arch A Pathol Anat Phys , 1857, 11: s 281-288 və "Liposarkoma-lipoblastların bədxassəli şişi", AP Stout, Cərrahiyyə Salnamələri , 1944; 119 (1): səh 86-107.]

Liposarkomun bənzərsiz bir xüsusiyyəti, viseral boşluqlarda, xüsusən də retroperitoneumda meydana gəlməyə meyllidir. Bu məkanda 1/3 qədər meydana gələ bilər (Peterson 2003). Bu ssenaridə liposarkomun təqdimatı olduqca fərqli ola bilər. Kütlə qiymətləndirilə bilsə də, daha sonra tapılmağa meyllidir, çünki retroperitoneal boşluq, məsələn, buddan daha böyük bir həcm dəyişikliyinə dözə bilər. Kütləvi olaraq bu strukturlara təsir etdiyi üçün obstruktiv sidik və bağırsaq simptomları üstünlük təşkil edə bilər. Bu yerdə liposarkomun idarə edilməsi xüsusilə çətin ola bilər.

Yaxşı fərqlənmiş və fərqləndirilmiş retroperitoneal liposarkoma

Histologiyaya xas multimodaliya müalicəsi üçün bir paradiqma

Kerrington Smith, MD; Guy Lahat, MD; Raphael Pollock, MD, Doktor və Dina Lev, MD

Giriş

Yumşaq toxuma sarkoması, bütün ABŞ neoplazmalarının 1% -dən azını təşkil edir və hər il ABŞ -da təxminən 7000 yeni hadisə diaqnozu qoyulur. Mezodermal toxumadan ümumi bir embrioloji mənşəyə malik olmasına baxmayaraq, bu şişlər histoloji və anatomik olaraq müxtəlif neoplazmalar qrupunu əhatə edir. Liposarkomlar yumşaq toxuma sarkomasının ən çox yayılmış histoloji alt növüdür və morfologiyaya və sitogenetik anormallıqlara əsaslanaraq beş tanınmış alt qrupa bölünür:

  • Yaxşı fərqləndirilmiş (WD)
  • Myxoid
  • Dairəvi hüceyrə
  • Pleomorfik
  • Fərqli liposarkom (DD)

1962-ci ildə başladılan müasir liposarkomun histoloji təsnifat sxeminə yaxşı fərqlənmiş liposarkomlar kateqoriyası daxil edilmişdir. Yaxşı fərqləndirilmiş və fərqləndirilmiş liposarkomlar liposarkom alt növlərinin böyük əksəriyyətini (təxminən 90%) təşkil edir, mikosoid, yuvarlaq hüceyrəli və pleomorfik liposarkomların 10% -dən azını təşkil edir. 7

Mezoderm, orta cinsihüceyrə qatından ibarətdir və ürək və iskelet əzələlərindən, hematopoitik hüceyrələrdən və bütün bədəndə sümük, qığırdaq və bağ toxuması istehsal edən hüceyrələrdən meydana gəlir. Bundan əlavə, bu mikrob hüceyrə təbəqəsi son nəticədə genitoüriner sistemini meydana gətirən hüceyrələrə səbəb olur.

Retroperitoneal liposarkom

rəqəmləri 1A-1C.

Atipik lipomatöz şiş üçün "ALT" termini 1974 -cü ildə tətbiq edilmişdir. 3 Dünya Səhiyyə Təşkilatının son zamanlar verdiyi yumşaq toxuma və sümük şişlərinin təsnifatı bu lezyonları "atipik lipomatöz şiş/yaxşı fərqlənmiş liposarkom" kateqoriyasına bölmüşdür. Yaxşı fərqlənmiş (WD)liposarkomlar, hüceyrə ölçüsündə əhəmiyyətli dəyişiklik və fokus nüvə atipiyası olan yetkin adipositlərdən ibarətdir. Tipik olaraq, yetkin yağ toxumasına yerləşdirilmiş hiperkromatik nüvələri olan dağınıq atipik stromal hüceyrələr göstərirlər. Lifli septalar tez -tez mövcuddur. Bunlar, şişin atipik stromal hüceyrələr tərəfindən infiltrasiya olunmuş nizamsız lobulalara bölünməsini təmin edir və xüsusilə yaxşı fərqlənmiş liposarkomun Sklerozan variantına xas olan bir xüsusiyyətdir (Şəkil 1). 4

Ayrılan termin (DD)liposarkoma, 1979-cu ildə Evans tərəfindən atipik lipomatöz şiş (ALT) komponentlərinin birləşməsindən və əhəmiyyətli mitotik aktivliyə malik hüceyrəli, lipogen olmayan sarkomatoz sahələrdən ibarət liposarkomu təsvir etmək üçün inkişaf etdirilmişdir. 5 Ümumiyyətlə, fərqləndirilmiş liposarkoma, ALT və ya WD-ni təmsil edən çoxlu düyünlü sarı kütlələrin görünüşünə malikdir, bunun içərisində ayrı-ayrı liposarkomların ayrı-ayrı bərk sahələri fərqli ətli, boz-boz rəngli lipomatoz görünüşü ilə qiymətləndirilə bilər. WD və DD -nin iki fərqli hüceyrə klonundan qaynaqlandığı və ya WD -dən DD -ə qədər mütərəqqi bir təkamül prosesinin olub olmadığı aydın deyil. Lakin,DD -nin yayılmağa meylli və minimal metastatik potensiala malik olan WD -dən daha pis bir proqnozla əlaqəli artan hüceyrə qabiliyyəti ilə yüksək dərəcəli bir lezyon təşkil etdiyi birmənalı olaraq müəyyən edilmişdir. 6 Bir çox sarkoma mərkəzləri, WD şişlərinin ümumiyyətlə aşağı dərəcəli olduğu hesab edildiyində, liposarkomu təsvir edərkən dərəcəni bildirmir. Üstəlik, histoloji alt tipini ehtiva edən çox dəyişkən liposarkom modellərinə dərəcə çox vaxt daxil edilmir. 7

Ekstremite və magistralın liposarkomları, retroperitoneumda meydana gələn liposarkomların lokal təkrarlanma nisbətinə (43%) nisbətən daha aşağı lokal təkrarlanma nisbətlərinə (10-16%) malikdir. 8-10 Retroperitoneumun içindən çıxan liposarkomlar, əlaqəli simptomlar görünməzdən əvvəl, adətən olduqca böyük olur.

Retroperitoneum: Retroperitoneuma, qarın boşluğunun arxasındakı (retro) anatomik boşluqdur. Xüsusi bir anatomik quruluşa sahib deyil. Yalnız ön tərəfində periton varsa orqanlar retroperitonealdır. Retroperitoneal orqanlar: üreter, mesane böyrəkləri, duodenum, kolon, pankreas və adrenal bezlər.

Retroperitoneumda yaranan yumşaq toxuma sarkomalarında fərqli liposarkoma histoloji alt tipləri müşahidə olunsa da, histoloji alt tip ümumiyyətlə retroperitoneal xəstəliklərin idarə edilmə strategiyalarına daxil edilmir. Tam cərrahi rezeksiya çətin bir işdir, çünki bu böyük şişlər tez -tez ətraf retroperitoneal yağ toxumasından fərqlənməyən nazik lifli bir kapsul ilə əhatə olunur. Retroperitoneumdakı kritik quruluşlar da rezeksiyaya mane ola bilər. Buna görə də, şiş ətrafında normal toxuma marjası əldə etmək çox vaxt çətindir. Tam makroskopik rezeksiyanın əhəmiyyəti yaxşı qurulmuşdur və lokal çatışmazlıq nisbətini azaltmaq ümidi ilə bitişik orqanların rezeksiyası adi bir tətbiqdir. Lakin,daha geniş rezeksiyanın sağ qalmasına təsir etdiyinə dair sübutlar çox məhduddur. Klinik nəticəni əhəmiyyətli dərəcədə təsir edən amillər arasında histoloji alt tip yerli rekürrens (LR), uzaq metastaz (DM) və xəstəliyə spesifik sağalma (DSS) üçün müstəqil bir proqnozçu olaraq tanınır. 7

DD və WD histologiyasına görə bir müalicə strategiyası

Texas Universitetində MD Anderson Xərçəng Mərkəzində (MDACC), xüsusi liposarkoma histoloji alt tipinə əsaslanan xəstələr üçün daha az aqressiv cərrahiyyə əməliyyatı aparmaq strategiyasını qəbul etdik. Atipik lipomatoz şişlər və ya yaxşı fərqlənmiş liposarkom (WD) olaraq adlandırılan dedifferensiya komponenti olmayan şişlər daha az aqressiv bir klinik gedişlə əlaqələndirilir. WD şişləri metastaz potensialı olmadan təkrarlanan yerli təkrarlanma ilə xarakterizə olunur. Bunun əksinə olaraq, fərqlənən şişlər (DD) də yüksək sürətlə təkrarlanır, lakin metastaz vermək və aqressiv bir klinik fenotipi təmsil etmək potensialına malikdir. Buna görə, MDACC -də bu şişləri fərqli şiş biologiyası və klinik nəticəsi ilə fərqləndiririk.WD şişləri olan xəstələr üçün bu ümumi strategiyanın istifadə edilməsi, kemoterapi və ya radioterapiya əlavə edilmədən daha az aqressiv cərrahiyyə ilə nəticələnmişdir. Retroperitoneal liposarkoması olan xəstələr üçün, neoadjuvan kimya-radioterapiya ilə başlayan və daha sonra təcavüzkar cərrahi rezeksiyadan başlayan daha təsirli bir müalicə yanaşması tətbiq edirik. Bu araşdırmada, bu yanaşmanın səbəbini təqdim edirik və histoloji alt tipə əsaslanan retroperitoneal liposarkomun müalicə yanaşmalarını dəyişdirməyən mərkəzlər arasındakı klinik nəticələrimizi müzakirə edirik.Bu araşdırmada, bu yanaşmanın səbəbini təqdim edirik və histoloji alt tipə əsaslanan retroperitoneal liposarkomun müalicə yanaşmalarını dəyişdirməyən mərkəzlər arasındakı klinik nəticələrimizi müzakirə edirik.Bu araşdırmada, bu yanaşmanın səbəbini təqdim edirik və histoloji alt tipə əsaslanan retroperitoneal liposarkoma müalicə yanaşmalarını dəyişdirməyən mərkəzlər arasındakı klinik nəticələrimizi müzakirə edirik.

Bu günə qədər bildirilən ən böyük retroperitoneal liposarkom rezeksiyaları Memorial Sloan-Kettering Xərçəng Mərkəzindən (MSKCC) alınmışdır. Bu təcrübədə, rezeksiyanın tamlığı klinik nəticəyə əhəmiyyətli dərəcədə təsir etdi: marjı mənfi olan xəstələr üçün üç illik xəstəliyə spesifik sağ qalma nisbəti pozitiv pozitiv rezeksiyalı xəstələrdə 43% ilə müqayisədə 87% idi. Bu seriyada və MSKCC qrupundan olan digərlərində, tam makroskopik rezeksiyanın sübut edilmiş proqnostik əhəmiyyətinə əsaslanan təcavüzkar cərrahi yanaşma tətbiq edilmişdir. 7,10-11 Üstəlik, retroperitoneal liposarkomun histoloji alt növü neoadjuvan və ya köməkçi kimyaterapiya ilə bağlı qərarlara təsir etməmişdir, çünki bu seriyadakı xəstələrdən heç biri belə sistemli müalicə almamışdır.Şiş ölçüsünün nəticəni əhəmiyyətli dərəcədə təsir etdiyi bilinən ekstremal liposarkomdan fərqli olaraq, retroperitoneal liposarkomların ölçüsü ümumiyyətlə daha böyükdür; Bu seriyada orta şiş maksimum ölçüsü 26 sm idi. Aqressiv cərrahi rezeksiyanın göstəricisi olaraq, bu seriyadakı xəstələrin üçdə ikisindən çoxu nefrektomiya da daxil olmaqla bitişik orqanların rezeksiyasına məruz qaldı. Maraqlıdır ki, bitişik orqan rezeksiyası, digər proqnostik faktorlara uyğunlaşdıqdan sonra bitişik orqan rezeksiyası keçirməyən xəstələrlə müqayisədə ölüm riskinin iki qat artması ilə əlaqələndirilir (p = 0.05). 7 MSKCC seriyasında lokal nüks və uzaq metastaz nisbəti sırasıyla 50% və 11% idi. Lokal təkrarlanma, uzaq metastaz və xəstəliyə xas olan sağalma ilə əlaqəli proqnostik faktorların çoxşaxəli təhlili üzrə,yalnız bitişik orqan rezeksiyasının olması və DD histoloji alt tipi əhəmiyyətli mənfi amillər idi. Mümkündür ki, bitişik orqan rezeksiyası alan xəstələrdə daha pis bir biologiya deyil, daha geniş şiş yükü var. Əsas cərrahi rezeksiyanın əvəzinə şişin biologiyasının əsası klinik nəticənin daha vacib şərtləndiricisi kimi görünür. Retroperitoneal sarkomların histoloji alt tipinin şiş biologiyası üçün bir surroqat ola biləcəyini və ümumi ümumi eksiziya edildiyi təqdirdə klinik nəticəyə ilkin rezeksiyadan daha çox təsir edəcəyini fərz edirik.geniş cərrahi rezeksiyadan daha çox klinik nəticəni təyin edən daha vacib görünür. Retroperitoneal sarkomların histoloji alt tipinin şiş biologiyası üçün bir surroqat ola biləcəyini və ümumi ümumi eksiziya edildiyi təqdirdə klinik nəticəyə ilkin rezeksiyadan daha çox təsir edəcəyini fərz edirik.geniş cərrahi rezeksiyadan daha çox klinik nəticəni təyin edən daha vacib görünür. Retroperitoneal sarkomların histoloji alt tipinin şiş biologiyası üçün bir surroqat ola biləcəyini və ümumi ümumi eksiziya edildiyi təqdirdə klinik nəticəyə ilkin rezeksiyadan daha çox təsir edəcəyini fərz edirik.

MDACC Təcrübəsi

WD -nin DD ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə fərqli bioloji davranışları nəzərə alınmaqla, MDACC -dəki terapevtik yanaşmamız bu fərqləri əks etdirmək üçün hazırlanmışdır. MDACC Sarkoma Mərkəzinə müraciət edən retroperitoneal liposarkomlu xəstənin müalicə strategiyası, müalicəyə başlamazdan əvvəl multidisipliner konsensus nəzərdən keçirildikdən sonra tərtib edilir. Bu yanaşma, adətən rezeksiyaya məruz qalan xəstələrin ənənəvi şiş lövhəsi müayinəsindən fərqli olaraq, rezeksiyalı nümunə patologiyasının son müayinəsinə əsaslanaraq köməkçi müalicənin faydasını müəyyən etmək üçün multidisipliner araşdırma paneli tərəfindən nəzərdən keçirilir. Bizim praktikamız, retroperitoneal liposarkoma ilə müraciət edən xəstələrdə ƏM əleyhinə DD əleyhinə diaqnoz qoymaq üçün təsdiq edilmiş diaqnostik görüntüləmə meyarlarından və DD şübhəli ocaqların seçilmiş görüntüyə əsaslanan biopsiyasından istifadə etməkdir.WD xəstələri, ümumiyyətlə mümkün olduqda bitişik orqanların rezeksiyasından qaçaraq daha az aqressiv əməliyyat keçirirlər, DD olan xəstələr neoadjuvan kemoterapi və şüa müalicəsi ilə müalicə olunur, sonra aqressiv cərrahi rezeksiyadan keçir.

Bu yanaşmadan istifadə edərək, xəstələr, ilkin müalicə strategiyası olaraq rezeksiyanın həyata keçirildiyi təqdirdə, göstərilməyəcək neoadjuvan müalicələrdən faydalana bilərlər. Neoadjuvan kemoterapinin əsas nəzəri faydaları, patoloji reaksiya ilə ölçülən sistemli müalicəyə cavab verən xəstələri müəyyən etmək və mümkün gizli metastatik xəstəliyin diaqnozundan ən qısa müddətdə müalicəyə başlamaqdır. Bu potensial üstünlüklər, neoadjuvan müalicənin bir çox mənfi cəhətləri ilə əvəzlənir, yəni qəti rezeksiyanın gecikməsi və yaranın sağalması təhlükə altına düşə bilər. Bununla birlikdə, ön xətt sarkomu kemoterapötik agentlərinə reaksiyanın histoloji liposarkom alt növündən asılı ola biləcəyini irəli sürən sübutlar var, DD isə WD -dən daha yüksək cavab nisbətlərinə malikdir. 12

Bu yaxınlarda retroperitoneal sarkomalı xəstələrdə bu yanaşmanın istifadəsi ilə bağlı təcrübəmizi nəzərdən keçirdik və WD xəstələrinin adətən lazımsız şəkildə geniş rezeksiyadan qaçan daha az aqressiv cərrahi yanaşmadan faydalandığını nümayiş etdirdik. Bu strategiya, DD şişlərinin metastazlara meylli fenotipindən fərqli olaraq, WD şişlərinin ümumiyyətlə təmkinli olmayan klinik davranışlarının ilkin anekdot müşahidələrinə əsaslanaraq hazırlanmışdır. WD şişlərinə bu yanaşma, digər retroperitoneal histologiyaların ənənəvi təcavüzkar cərrahi müalicəsindən fərqli olaraq dayanır. Birincili və ya lokal olaraq təkrarlanan rezeksiyalı retroperitoneal liposarkomlar ilə müraciət edən 127 xəstənin müalicə dəyişənləri və xəstə nəticələri Cədvəl 1 -də təsvir edilmişdir.