Nadir Xəstəliklər Bazası

NORD, Massachusetts Əczaçılıq və Sağlamlıq Elmləri Kollecindən NORD Redaktor Stajoru Tay Tranı və Kolumbiya Universiteti Həkimlər və Cərrahlar Kollecinin Nevroloji Cərrahiyyə Profesörü Jeffrey N. Bruceni bu hesabatın hazırlanmasında göstərdiyi köməyə görə minnətdarlıqla qəbul edir.

Glioblastomanın sinonimləri

  • glioblastoma multiforme
  • astrositoma, IV dərəcəli
  • GBM

Ümumi müzakirə

Glioblastomalar, beynin glial hüceyrələrindən əmələ gələn aqressiv və malign IV dərəcəli beyin şişləridir. Bədxassəli şişlər ətrafdakı digər hüceyrələrə yayıla və yoluxa bilən şişlərdir. Glioblastomalar astrosit adlanan bir növ glial hüceyrədən əmələ gəlir, buna görə bəzən onlara astrositoma deyilir. I-dən IV-ə qədər bir qiymətləndirmə sistemi, yavaş böyüməni və sürətli böyüməni göstərən IV dərəcə şiş böyümə dərəcəsini təyin edir. Qlioblastomalar tez-tez əvvəllər aşağı dərəcəli şişlərə dair heç bir dəlil olmadan IV dərəcəli şiş kimi başlaya bilər.

Glioblastomalar beynin hər hansı bir yerində yerləşə bilər və mütəmadi olaraq beyin xaricində yayılmır. Glioblastoma təcrübəsi olan xəstələrin ümumi simptomları arasında baş ağrısı, qıcolma, qarışıqlıq, yaddaş itkisi, əzələ zəifliyi, görmə dəyişiklikləri, dil çatışmazlığı və idrak dəyişiklikləri vardır. Glioblastomalar, uşaqlarda nadir görülən yaşlı fərdləri (45 ilə 70 yaş) təsir etməyə meyllidir. Müalicə metodlarına tipik olaraq cərrahi əməliyyat, kimyəvi terapiya, radiasiya terapiyası və alternativ elektrik sahələri terapiyası daxildir. Əməliyyat, kimyəvi terapiya və radioterapiya ilə kombinasiyalı müalicə olunmuş glioblastomalı xəstələr üçün orta sağ qalma müddəti 14,6 aydır.

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı glioblastomaları 3 əsas kateqoriyaya ayırır. Glioblastoma isocitrate dehidrogenase (IDH) -mutant, glioblastoma IDH-wildtype və glioblastoma NOS (başqa cür göstərilmir). Bu təsnifatlar IDH adlı bir fermentin mövcudluğuna əsaslanır. Bədənlərində glioblastoma IDH-mutant proteini olan fərdlər, glioblastoma IDH-wildtype zülalı olanlardan daha yüksək ümumi sağ qalma nisbətinə sahibdirlər.

İşarələr və simptomlar

Qlioblastoma olan xəstələrdə ümumiləşdirilmiş və fokuslu iki növ simptom göstərilir. Ümumiləşdirilmiş simptomlar bir çox beyin şişində rast gəlinir. Bu simptomlara baş ağrısı, qıcolma, ürək bulanması / qusma, yaddaş itkisi və normal işdə azalma daxildir. Fokal simptomlar şişin yerləşməsindən və ölçüsündən asılıdır. Şişin ölçüsü və yeri tez-tez xəstələrdə görülən əlamətləri və simptomları təsir edir. Məsələn, şiş beyin dilinin işlənməsi üçün tələb olunan hissədədirsə, xəstədə danışma və ya danışmağı başa düşmə problemi daha çox ola bilər. Dil çətinliyi xaricində digər fokal simptomlar arasında nöbet, əzələ zəifliyi, duyğu itkisi və görmə dəyişiklikləri var.

Şişlər, qəbul etdikləri yer miqdarı səbəbi ilə də beyinin şişməsinə səbəb ola bilər. Böyüdükləri üçün beyin hissələrini basaraq ağrı, ürək bulanması və qusmağa səbəb ola bilər. Glioblastoma, yaxınlıqdakı beyin toxumasını təsir edən təcavüzkar, sürətlə yayılan bir şişdir.

Səbəblər

The exact cause of glioblastoma is unknown. However, there are factors that can influence the risk of glioblastomas. A risk factor known to be associated with glioblastoma is prior ionizing radiation therapy that uses high energy waves/particles to destroy cancer cells but can also cause normal cells to be damaged and even lead to new cancer cells forming. Other risk factors include employment in synthetic rubber manufacturing, petroleum refining, and exposure to vinyl chloride or pesticides. It is important to note that individuals who are diagnosed with glioblastoma may not have any of these risk factors. Likewise, those with these risk factors may never develop glioblastoma in their lifetime. Causation due to risk factors has not been established and further research is needed.

Turcot sindromu, Li-Fraumeni sindromu və neyrofibromatoz kimi nadir irsi xəstəliklər glioblastoma riskinin artması ilə əlaqədardır, lakin bunlar yalnız azlıqda qoyulan diaqnozun payına düşür.

Təsirə məruz qalan əhali

ABŞ-da ildə 3 / 100.000 insan glioblastomadan təsirlənir. Diaqnozun orta yaşı 64 yaşdır, kişilərdə qadınlardan bir qədər yüksəkdir. Afrikalı Amerikalılar, Asiyalılar və Amerikalı Hindistanlılar kimi digər etnik qruplarla müqayisədə qafqazlılar glioblastoma diaqnozunun ən yüksək nisbətinə sahibdirlər.

Əlaqəli pozğunluqlar

Glioblastomanı beyinə təsir göstərə biləcək digər şişlərdən ayırmaq vacibdir. Bunlara kordomalar, mərkəzi sinir sistemi (CNS) lenfomaları, ependimoma, medulloblastomalar, aşağı dərəcəli beyin şişləri və digər bölgələrdən beyinə yayılan digər xərçənglər daxildir. İnme, beyin absesi, beyin qanaması və kavernoz malformasiya kimi digər vəziyyətlər glioblastoma ilə səhv edilə bilər və diaqnoz qoyulmadan əvvəl də istisna edilməlidir.

Diaqnoz

Qlioblastomadan şübhələnən şəxslər əvvəlcə tam fiziki və nevroloji müayinədən keçməlidirlər. Nevroloji müayinələr xəstənin duyğu və əzələ reaksiyalarını qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Qlioblastomanın əlamətləri və ya əlamətləri varsa, xəstəyə kontrastlı maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) istifadə edərək beyin görüntüsü lazımdır. MRI tez-tez glioblastomaları təyin etmək üçün istifadə olunur. İnsan bədəninin detallı görüntülərini yaradan bir texnikadır. MRI aparatı güclü bir maqnit sahəsi yaradır və radio dalğalarını bədənə istiqamətləndirir. Kompüterlər radio dalğalarının yaratdığı bədəndəki dəyişiklikləri şərh edir və görüntülər yaradır. Kontrast boya, görüntüyü daha da artırmaq üçün istifadə olunur. Bu, şişləri normal hüceyrələrdən ayırmağı asanlaşdırır. MRI mümkün glioblastomaları təyin etməyə kömək edə bilsə də,hər hansı bir dəqiq diaqnoz qoymaq üçün biopsiyadan alınan bir toxuma nümunəsi tələb olunur. Biyopsi toxumaları xaric edən bir əməliyyatdır. Diaqnoz yalnız bu toxumaların glioblastoma forması olduğu təsdiqləndikdə qoyulmalıdır.

Klinik sınaq və işləmə

Bir çox amil xəstəliyin inkişafını və müalicənin müvəffəqiyyətini təsir edə bilər. Bunlar IDH-mutasiya vəziyyəti, Karnofski performans vəziyyəti (KPS) və O-6 metilquanin DNA metiltransferaz (MGMT) vəziyyətidir. Daha əvvəl də qeyd edildiyi kimi, IDH-mutasiya olunmuş genləri olan şəxslərdə müalicəyə daha yaxşı reaksiya göstərən daha az aqressiv şiş var. KPS, funksional qabiliyyəti təyin etmək üçün bir qiymətləndirmədir. Qiymət nə qədər yüksəkdirsə, xəstənin o qədər fəaliyyəti və müstəqilliyi yaşana bilər. 100 bal bir xəstənin xəstəliyin kiçik əlamətləri ilə bütün tapşırıqları normal bir şəkildə yerinə yetirə biləcəyini, 50 bal isə gündəlik həyatda əhəmiyyətli bir kömək tələb etdiyini göstərir. KPS qiymətləndirməsində daha yüksək bal toplayanlar müalicə ilə daha yaxşıdır. MGMT, DNA təmirindən məsul olan bir fermentdir. Bu fermentlər glioblastoma ilə əlaqəli kemoterapinin təsirini təsir edə bilər.Bu fermentin normal forması olan insanlar kimyəvi terapiya zamanı və sonrasında daha yaxşı nəticələnməyə meyllidirlər.

Standart müalicə

Müalicə

Multidisipliner qruplar glioblastomaların müalicəsi üçün vacibdir. Hər bir tibb mütəxəssisi müalicədə kritik rol oynayır. Bu mütəxəssislər arasında nöro-onkoloq (xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi), neyrocərrah (şişləri götürür), radiasiya onkoloqu (radioterapiya göstərir), tibb bacıları (xəstəyə lazımi dəstək və tanışlıq təmin edir), sosial işçilər (hər hansı birinə kömək sosial ehtiyaclar), patoloq (toxuma ayırmaq) və neyroadyoloq (MRI görüntülərini oxuyun). Müalicə variantlarına cərrahi əməliyyat, radioterapiya, kimyəvi terapiya və alternativ elektrik sahələri terapiyası daxildir.

Glioblastomanın maksimum təhlükəsiz cərrahi rezeksiyası müalicənin ilk mərhələsidir. Maksimum təhlükəsiz cərrahi rezeksiya, beyinə qalıcı ziyanı minimuma endirərkən, mümkün qədər şiş çıxarmaq deməkdir. Çıxarılan şiş miqdarını artırmaq üçün istifadə olunan, oyaq kraniotomiya, floresan boyası, əməliyyatdaxili MRT və endoskopik cərrahiyyə üsulları mövcuddur. Xəstə oyaq ikən oyaq kraniotomiya şişin cərrahi olaraq çıxarılmasını həyata keçirir. Məsələn, beynin danışmaq üçün lazım olan hissəsində bir şiş varsa, bu bölgədəki əməliyyat qalıcı nitq pozulmasına səbəb ola bilər. Xəstə oyaq qalmaqla və cərrahla danışmaqla xəstə əməliyyata rəhbərlik edə və daha yaxşı nəticələr əldə edə bilər.Floresan boyalar, şişin anormal qan damarları ilə ayırd edilməsinə kömək edir, nəticədə daha çox şiş çıxarılır. İntraoperativ MRT əməliyyat zamanı beynin görüntüsünü yaratmaq üçün radio dalğaları və maqnit sahəsindən istifadə edir və şişlərin aradan qaldırılması üçün bələdçi kimi istifadə olunur. Endoskopik cərrahiyyə və ya minimal invaziv cərrahiyyə, başındakı kiçik bir dəlikdən beyinə kiçik bir cihazın qoyulması və şişləri müəyyənləşdirmək və aradan qaldırmaq üçün istifadə edilməsidir. Əməliyyatın glioblastoma müalicəsi olmadığını qeyd etmək vacibdir. Glioblastoma şişinin% 100 çıxarılması olsa belə, beyində hələ də aşkarlanmayan bir çox kiçik şiş hüceyrəsi var.ya da minimal invaziv cərrahiyyə, başındakı kiçik bir dəlikdən beyinə kiçik bir cihazın qoyulması və şişləri müəyyənləşdirmək və aradan qaldırmaq üçün istifadə edilməsidir. Əməliyyatın glioblastoma müalicəsi olmadığını qeyd etmək vacibdir. Glioblastoma şişinin% 100 çıxarılması olsa belə, beyində hələ də aşkarlanmayan bir çox kiçik şiş hüceyrəsi var.ya da minimal invaziv cərrahiyyə, başındakı kiçik bir dəlikdən beyinə kiçik bir cihazın qoyulması və şişləri müəyyənləşdirmək və aradan qaldırmaq üçün istifadə edilməsidir. Əməliyyatın glioblastoma müalicəsi olmadığını qeyd etmək vacibdir. Glioblastoma şişinin% 100 çıxarılması olsa belə, beyində hələ də aşkarlanmayan bir çox kiçik şiş hüceyrəsi var.

Radioterapiya və ya radiasiya terapiyası müalicənin növbəti mərhələsidir. Radiasiya terapiyası şiş hüceyrələrinin DNT-sinə zərər verir. Bu xəstəliyin inkişafını ləngidir və ya dayandırır. Ancaq normal hüceyrələr də radiasiya müalicəsi ilə zədələnir. Şüa terapiyası qəbul etmənin ümumi simptomları bunlarla məhdudlaşmır, yorğunluq, saç tökülməsi, iştahsızlıq və dəri problemləri. Şiddətli yan təsirləri səbəbindən radiasiya müalicəsi sonsuza qədər davam etdirilmir.

Kimyoterapiya radioterapiya zamanı və sonrasında glioblastoma müalicəsi olaraq istifadə edilə bilər. Temozolomid, glioblastomanın müalicəsi üçün Qida və Dərman İdarəsi (FDA) tərəfindən təsdiqlənmiş bir terapiyadır. Bevacizumab və Gliadel gofret, glioblastomanın müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş kimyəvi terapiya agentləridir. Bevacizumab, şiş bölgəsindəki qan damarlarının sayının azalmasına kömək edir. Qan damarlarının sayını azaldaraq şiş böyümək üçün qida ala bilmir. Gliadel gofret, müalicəni birbaşa beyinə çatdıran ilk təsdiqlənmiş kimyəvi terapiya agentidir. Bu vafli şiş bölgəsinə tətbiq olunur. Bu kimyəvi terapiya maddələrindən temozolomid glioblastomanın müalicəsi üçün ən təsirlidir.

Alternativ elektrik sahələri kimyəvi terapiya ilə istifadə edilə bilər, radiasiya terapiyası ilə deyil. Bu müalicə həm yeni diaqnoz qoyulmuş, həm də təkrarlanan glioblastoma üçün təsdiq edilmişdir. Fərdlər başlarını qırxmalıdırlar və elektrodlar saç dərisinə yapışdırılır. Bu elektrodlar əksər vaxt qalmalıdır, xəstənin müalicəsi nə qədər uzun olarsa, nəticələr bir o qədər yaxşıdır. Cihaz xərçəng hüceyrələrinin çoxalmasının qarşısını alan irəli və irəli dəyişən elektrik sahəsi yaradır.

İstintaq Müalicələri

Milli Hərtərəfli Xərçəng şəbəkəsi (NCCN) qaydaları klinik sınaqlara uyğun xəstələri onlara qoşulmağa təşviq edir. Bu klinik sınaqlar cərrahi müdaxilə edə bilməyənlərə istiqamətli terapiya, immunoterapiya, zəifləmiş viral terapiya, şiş böyüməsi faktorlarına yönəlmiş terapiya və bu terapiyanın kombinasiyasını əhatə edir.

Hal-hazırda (2018), Milli Səhiyyə İnstitutlarında siyahıya alınan və glioblastomanı araşdıran təxminən 300 klinik sınaq var. Mövcud klinik sınaqlar barədə məlumat İnternetdə www.clinicaltrials.gov ünvanında yerləşdirilib. ABŞ dövləti tərəfindən maliyyələşdirilən və özəl sektor tərəfindən dəstəklənən bütün işlər bu hökumət veb saytında yerləşdirilmişdir.

Bethesda, MD-dəki NIH Klinik Mərkəzində aparılan klinik sınaqlar haqqında məlumat üçün NIH Xəstə İşə Qəbul Ofisi ilə əlaqə saxlayın:

Tollfree: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Email: [email protected]

Şəxsi mənbələr tərəfindən maliyyələşdirilən klinik sınaqlar haqqında məlumat üçün

www.centerwatch.com ilə əlaqə saxlayın

Avropada aparılan klinik sınaqlar haqqında məlumat üçün aşağıdakı ünvana müraciət edin:

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

NORD Üzv Təşkilatları

    • 8550 W. Bryn Mawr prospekti, Suite 550
    • Chicago, IL 60631 ABŞ
    • Telefon: (773) 577-8750
    • Pulsuz: (800) 886-2282
    • E-poçt: [email protected]
    • Veb səhifə: http://www.abta.org
    • Şapel küçəsi 55
    • Suite 200
    • Newton, MA 02458
    • Telefon: (617) 924-9997
    • Pulsuz: (800) 770-8287
    • E-poçt: [email protected]
    • Veb səhifə: http://www.braintumor.org
    • 1779 Massachusetts prospekti NW
    • Ste 500
    • Washington, DC 20036 ABŞ
    • Telefon: (202) 545-3971
    • E-poçt: [email protected]
    • Veb səhifə: https://rarediseases.org/get-involved/rare-cancer-coalition/

    Digər təşkilatlar

      • 250 Williams NW St
      • Ste 6000
      • Atlanta, GA 30303 ABŞ
      • Telefon: (404) 320-3333
      • Pulsuz: (800) 227-2345
      • Veb səhifə: http://www.cancer.org
      • 10920 Connecticut Ave
      • Suite A
      • Kensington, MD 20895
      • Telefon: (301) 962-3520
      • Pulsuz: (800) 366-2223
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.acco.org
      • 6065 Roswell Road Suite 505
      • Atlanta, GA 30328-4015 ABŞ
      • Telefon: (404) 252-4107
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.braintumorkids.org
      • 274 Madison prospekti, Suite 1004
      • New York, NY 10016 Amerika Birləşmiş Ştatları
      • Telefon: (212) 448-1595
      • Pulsuz: (866) 228-4673
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.cbtf.org
      • 1800 M Küçə NW
      • Suite 1050 South
      • Washington, DC 20036
      • Telefon: (202) 944-6700
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.focr.org
      • PO Box 8126
      • Gaithersburg, MD 20898-8126
      • Telefon: (301) 251-4925
      • Pulsuz: (888) 205-2311
      • Veb səhifə: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
      • 2201 E. Altıncı Küçə
      • Austin, TX 78702
      • Telefon: (512) 236-8820
      • Pulsuz: (877) 236-8820
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.livestrong.org
      • 6116 Executive Blvd Suite 300
      • Bethesda, MD 20892-8322 ABŞ
      • Telefon: (301) 435-3848
      • Pulsuz: (800) 422-6237
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.cancer.gov
      • 302 Ridgefield Məhkəməsi
      • Asheville, NC 28806
      • Telefon: (828) 665-6891
      • Pulsuz: (800) 253-6530
      • E-poçt: [email protected]
      • Veb səhifə: http://www.pbtfus.org

      İstinadlar

      JURNAL MƏQALƏLƏRİ

      Xu H, Chen J, Xu H, et al. 2004-2013-cü illər arasında ABŞ Yetkinlərindəki ümumi sağ qalmağı proqnozlaşdıran Glioblastoma və Proqnostik Faktör İnsidentlərindəki Coğrafi Dəyişikliklər. Ön Yaşlı Neurosci. 2017; 9: 352. doi: 10.3389 / fnagi.2017.00352

      Lara-Velazquez M, Al-Kharboosh R, Jeanneret S, et al. Yetkinlərdə Glioblastoma üçün Beyin Şişi Cərrahiyyəsində irəliləyişlər. Beyin elmi. 2017; 7 (12): 166. doi: 10.3390 / brainsci7120166

      Urbańska K, Sokołowska J, Szmidt M, Sysa P. Glioblastoma multiforme - bir baxış. Contemp Oncol (Pozn). 2014; 18 (5): 307-12.

      Silber JR, Bobola MS, Blank A, et al. Glioma terapiyasında O (6) -metilquanin-DNA metiltransferaz: söz və problemlər. Biochim Biophys Acta. 2012; 1826 (1): 71-82.

      Braganza MZ, Kitahara CM, Berrington de González A, et al. İonlaşdırıcı radiasiya və beyin və mərkəzi sinir sistemi şişləri riski: sistematik bir baxış. Neyro Oncol. 2012; 14 (11): 1316-24.

      Martin J. van den Bent, Hendrikus J. Dubbink, Yannick Marie, et al. IDH1 və IDH2 Mutasiyaları Proqnozlaşdırıcıdır, lakin Anaplastik Oligodendroglial Şişlərdə Nəticə üçün Proqnoz Vermir: Avropa Xərçəng Beyin Şişi Araşdırması və Müalicəsi Təşkilatının Hesabatı. Klinika Xərçəng Res. 2010; 16 (5): 1597-1604. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-09-2902

      Alba A. Brandes, Alicia Tosoni, Enrico Franceschi, et al. Yetkinlərdə glioblastoma. Elsevier. 2008; 67 (2); 139-152. doi: 10.1016 / j.critrevonc.2008.02.005.

      Roger Stupp, Warren P. Mason, Martin J. van den Bent, et al. Qlioblastoma üçün radioterapiya və eyni zamanda və köməkçi temozolomid. N Engl J Med. 2005; 352: 987-996. doi: 10.1056 / NEJMoa043330

      Chang SM, Parney IF, Huang W, et al. Yeni diaqnoz qoyulmuş bədxassəli qlioma olan yetkinlərə qulluq nümunələri. JAMA. 2005; 293 (5): 557-564. doi: 10.1001 / jama.293.5.557

      İNTERNET

      Glioblastoma və Bədxassəli Astrositoma. Amerika Beyin Şişi Dərnəyi. 2017. Mövcud ünvan: https://2knaef3o0jpz4ff42k23tr6l-wpengine.netdna-ssl.com/wp-content/uploads/2018/03/glioblastoma-brochure.pdf 25 Noyabr 2018 tarixində əldə edildi.

      Glioblastoma. Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzi. Son yenilənmə: 19.01.2015. Mövcuddur: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2491/glioblastoma 4 dekabr 2018 tarixində əldə edildi.

      Bruce JN. Glioblastoma Multiforme. Mənzərə. Yenilənib: 28 İyun 2018. Mövcuddur: http://www.emedicine.com/med/topic2692.htm 4 dekabr 2018 tarixində əldə edildi.

      Nəşr olunan illər

      NORD-un Nadir Xəstəliklər Veritabanındakı məlumatlar yalnız təhsil məqsədlidir və bir həkimin və ya digər ixtisaslı tibb mütəxəssisinin tövsiyələrini əvəz etmək üçün nəzərdə tutulmayıb.

      Nadir Bozukluklar Milli Təşkilatının (NORD) veb saytının və məlumat bazalarının məzmunu müəllif hüquqları ilə qorunur və NORD-dan əvvəlcədən yazılı icazə və təsdiq olmadan hər hansı bir kommersiya və ya ictimai məqsəd üçün çoxaltmaq, kopyalamaq, yükləmək və yaymaq olmaz. . Fərdlər fərdi bir xəstəliyin fərdi istifadəsi üçün bir nüsxəsini çap edə bilər, məzmunun dəyişdirilməməsi və NORD-un müəllif hüquqları daxil olması şərti ilə.

      Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı (NORD)

      55 Kenosia prospekti, Danbury CT 06810 • (203)744-0100